多囊肝Polycystic liver disease
编码DB99.10
关键词
索引词Polycystic liver disease、多囊肝、多发性肝囊肿（多囊肝）、PLD[多囊肝病]、多囊性肝疾患、先天性多囊性肝病、多囊性肝病、常染色体显性遗传多囊肝病
同义词multiple cysts of liver、PLD - [polycystic liver disease]、polycystic liver disorder、polycystic liver、congenital polycystic disease of liver、congenital polycystic liver disease
缩写PLD
别名多囊肝病、polycysticliverdisorder、polycysticliver、congenitalpolycysticdiseaseofliver、congenitalpolycysticliverdisease、Polycysticliverdisease、multiplecystsofliver
多囊肝（DB99.10）的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 腹部不适或疼痛：
- 通常表现为右上腹隐痛或钝痛，疼痛可放射至背部。常见于囊肿较大或数量较多的患者（50%-70%）。
- 腹胀：
- 由于肝脏体积增大，压迫周围器官，导致腹胀感（60%-80%）。
- 食欲减退：
- 患者可能感到食欲不振，进食后饱胀感明显（40%-60%）。
- 恶心和呕吐：
- 尤其在囊肿压迫胃肠道时更为明显（20%-40%）。
- 疲劳：
- 无明显原因的乏力感，可能与代谢异常或慢性病程相关（30%-50%）。
其他可能症状
- 发热：
- 囊肿感染或并发胆道梗阻时可能出现低热（10%-20%）。
- 黄疸：
- 当囊肿压迫胆管导致胆汁排泄受阻时，可出现黄疸（10%-20%）。
- 呼吸困难：
- 大型囊肿压迫膈肌或肺部，可能导致呼吸困难（5%-10%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 肝脏肿大：
- 腹部检查可触及增大的肝脏边缘，质地韧或呈结节感（80%-90%）。
- 腹部包块：
- 可触及无痛性包块，表面呈结节状（50%-70%）。
- 腹水：
- 合并门脉高压或严重肝功能不全时，可能出现腹水（5%-10%）。
- 黄疸：
- 皮肤和巩膜黄染，提示胆汁排泄障碍（10%-20%）。
非典型体征
- 脾脏肿大：
- 门脉高压时，脾脏可能肿大（10%-20%）。
- 下肢水肿：
- 严重肝功能不全时，可出现下肢水肿（5%-10%）。
- 蜘蛛痣：
- 皮肤上出现蜘蛛状血管瘤，提示肝功能异常（5%-10%）。
实验室与影像学特征
-
血液检查
- 肝功能异常：ALT、AST通常正常或轻度升高（<2倍上限），若合并感染或胆道梗阻时ALP和GGT可能升高（30%-50%）。
- 血清胆红素升高：提示胆汁排泄障碍（10%-20%）。
-
影像学表现
- 超声检查：显示多个大小不等的囊肿，边界清晰（90%-95%）。
- CT扫描：高分辨率CT可清晰显示囊肿的大小、位置及数量（95%-100%）。
- MRI检查：对囊肿的识别更为敏感，有助于评估囊肿与周围结构的关系（90%-95%）。
- ERCP/MRCP：当怀疑有胆管受压或梗阻时，进行胆道成像（5%-10%）。
注：多囊肝的症状和体征因个体差异和病情严重程度而异。早期患者可能无明显症状，仅在体检时发现肝脏肿大。随着囊肿增大，症状逐渐显现。严重情况下，可出现肝功能不全及相关并发症。临床诊断主要依靠影像学检查，尤其是超声和CT。