其他特指的原发性硬化性胆管炎Other specified Primary sclerosing cholangitis
编码DB96.2Y
关键词
索引词Primary sclerosing cholangitis、其他特指的原发性硬化性胆管炎、原发性硬化性胆管炎不伴肝硬化、原发性硬化性胆管炎NEC [possible translation]、原发性硬化性胆管炎NEC、原发性硬化性胆管炎伴胆管癌，不伴肝硬化、原发性硬化性胆管炎不伴肝硬化，不伴胆管癌、新生儿硬化性胆管炎-鱼鳞病-少毛症综合征、NISCH[新生儿硬化性胆管炎-鱼鳞癣-少毛症]综合征、新生儿鳞癣硬化胆管炎综合征
缩写PSC
别名硬化性胆管炎、原发性胆管炎、胆管硬化症、胆汁性肝硬化
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其他特指的原发性硬化性胆管炎(DB96.2Y)诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
-
金标准（确诊依据）：
- 胆管造影特征性表现：
- MRCP或ERCP显示肝内外胆管多灶性狭窄与扩张，呈"串珠样"改变
- 组织病理学显示胆管周围"洋葱皮样"同心圆纤维化
- 胆管造影特征性表现：
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必须条件（核心诊断标准）：
- 持续性胆汁淤积生化证据：
- 血清碱性磷酸酶(ALP)持续升高(>1.5倍ULN)超过6个月
- γ-谷氨酰转移酶(GGT)同步升高
- 排除继发性病因：
- 排除胆管结石、手术损伤、IgG4相关疾病、胆管癌等继发性胆管狭窄
- 持续性胆汁淤积生化证据：
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支持条件（辅助诊断依据）：
- 典型临床表现：
- 乏力(发生率50-70%)
- 瘙痒(20-30%)，尤其夜间加重
- 间歇性黄疸(30-50%)
- 血清学标志物：
- P-ANCA阳性(约80%患者)
- 抗平滑肌抗体(ASMA)阳性(10-20%)
- 合并炎症性肠病：
- 60-80%患者伴发溃疡性结肠炎或克罗恩病
- 典型临床表现：
二、辅助检查
检查项目层次结构： mermaid graph TD A[初步筛查] --> B[血液生化] A --> C[血清学检测] B --> D[肝功能评估] C --> E[自身抗体检测] D --> F[胆汁淤积指标] E --> G[P-ANCA/ASMA] A --> H[影像学检查] H --> I[无创检查] H --> J[有创检查] I --> K[腹部超声] I --> L[MRCP] J --> M[ERCP] J --> N[肝活检]
判断逻辑：
- 血液生化：
- ALP和GGT升高→提示胆汁淤积→需进一步胆管成像
- AST/ALT轻度升高→排除病毒性肝炎
- 血清学检测：
- P-ANCA阳性→支持PSC诊断→需结合影像学
- ASMA阳性→需与自身免疫性肝炎鉴别
- MRCP：
- "串珠样"胆管改变→确诊PSC→评估病变范围
- 阴性结果→考虑小胆管型PSC→需肝活检
- ERCP：
- 显示胆管狭窄→可同时进行球囊扩张治疗
- 发现占位病变→立即活检排除胆管癌
- 肝活检：
- "洋葱皮样"纤维化→确诊非典型PSC亚型
- 界面性肝炎→提示重叠自身免疫性肝炎
三、实验室参考值的异常意义
| 检查项目 | 参考范围 | 异常值意义 | 临床处理建议 |
|---|---|---|---|
| 碱性磷酸酶(ALP) | 40-129 U/L | >1.5倍ULN：胆汁淤积标志 >3倍ULN：提示疾病活动 |
定期监测(每3-6月) 评估熊去氧胆酸疗效 |
| γ-谷氨酰转移酶(GGT) | 9-85 U/L | 与ALP同步升高：胆管损伤特异性指标 孤立性升高：需排除酒精性肝病 |
结合影像学检查 戒酒评估 |
| 总胆红素 | 3-20 μmol/L | >34 μmol/L：黄疸期标志 进行性升高：预后不良指标 |
监测肝纤维化程度 评估肝移植时机 |
| P-ANCA | 阴性 | 阳性：80%患者出现 高滴度：提示疾病活动度 |
无需重复检测 不作为疗效指标 |
| 血清IgG4 | 0.03-2.01 g/L | >2倍ULN：需排除IgG4-SC | 组织活检确认 糖皮质激素试验治疗 |
| 维生素D | 50-150 nmol/L | <50 nmol/L：脂肪吸收障碍 <25 nmol/L：骨质疏松风险 |
补充维生素D3(5000 IU/日) 骨密度监测 |
四、诊断流程要点
- 确诊路径：
- ALP持续升高 + 典型影像学表现 → 可临床确诊
- 非典型表现 + 肝活检特征 → 确诊特殊亚型
- 鉴别诊断重点：
- IgG4相关硬化性胆管炎：血清IgG4升高，激素反应佳
- 继发性胆管狭窄：有手术/结石病史
- 胆管癌：CA19-9>129 U/mL，进行性胆管狭窄
- 特殊亚型管理：
- 小胆管型PSC：依赖肝活检诊断
- 早发型PSC(<25岁)：筛查CFTR基因突变
- IBD阴性PSC：仍需结肠镜监测
参考文献： 最新版《美国肝病研究学会(AASLD)原发性硬化性胆管炎实践指南》、《欧洲肝脏研究学会(EASL)胆汁淤积性肝病管理指南》