其他特指的炎性肠病Other specified Inflammatory bowel diseases
编码DD7Y
关键词
索引词Inflammatory bowel diseases、其他特指的炎性肠病、常染色体隐性遗传早发型炎症性肠病
缩写OT-IBD、OTIBD
别名其他特定类型炎症性肠病、其他指定炎性肠病
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
大肠
XA0D34肛门XA8QB7泄殖腔源性区XA25P9降结肠和结肠右曲XA39S6肛管XA7177降结肠和结肠脾曲XA3AL5升结肠XA1PY9结肠脾曲XA49U1横结肠XA6J68盲肠XA95L3结肠肝曲XA2G13降结肠XA03U9结肠XA33J5直肠乙状结肠交界处XA4KU2直肠XA8YJ9乙状结肠小肠
XA0QT6回肠XA8UM1空肠XA9780十二指肠临床表现
消化系统的临床表现
ME24.Y其他特指的消化系统的临床表现ME24.1消化系统瘘ME24.A6大便潜血阳性ME24.6消化系统扩张ME24.A其他消化系统出血，不可归类在他处者ME24.5消化系统溃疡ME24.0消化系统脓肿ME24.8消化系统绞窄或坏疽ME24.3消化系统穿孔ME24.3Y其他特指部位的消化系统穿孔ME24.3Z未特指部位的消化系统穿孔ME24.A0消化道不明原因出血ME24.A5呕血ME24.35胆囊或胆管穿孔ME24.4消化系统狭窄ME24.9胃肠出血ME24.9Z未特指的胃肠出血ME24.30小肠穿孔ME24.A4黑便ME24.A3便血ME24.31大肠穿孔ME24.90急性胃肠道出血，不可归类在他处者ME24.A1肛门和直肠出血ME24.7消化系统嵌顿ME24.A2食管出血ME24.2消化系统梗阻ME24.91慢性胃肠道出血，不可归类在他处者其他特指的炎性肠病的临床与医学定义及病因说明
一、临床与医学定义
其他特指的炎性肠病（Other specified inflammatory bowel diseases, IBD）是一组不符合克罗恩病（Crohn's Disease, CD）或溃疡性结肠炎（Ulcerative Colitis, UC）诊断标准，但具有肠道慢性炎症特征的异质性疾病。其诊断需通过组织病理学、内镜及影像学特征排除经典IBD，并符合特定亚型分类标准。
- 常染色体隐性遗传早发型炎症性肠病：一种罕见的单基因遗传病，由IL10RA、IL10RB等基因突变引起，导致IL-10信号通路缺陷。临床特征为出生后早期（通常<6岁）出现顽固性腹泻、肛周病变及全身性炎症反应，常伴严重营养不良和免疫失调。
二、医学定义
此类疾病的核心病理生理机制是肠道黏膜免疫系统对共生菌群或食物抗原的异常反应，其发生与遗传易感性和环境触发因素相互作用相关：
- 直接机制：先天性免疫调节缺陷（如IL-10通路障碍）导致效应性T细胞过度活化，抑制性免疫反馈失效。
- 间接机制：慢性炎症引发肠上皮屏障完整性破坏，形成“肠漏”状态，促进微生物易位和全身免疫激活。
三、病因学特征
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遗传因素：
- 单基因突变型（如IL-10通路相关基因）呈完全外显率，多表现为早发型严重表型；多基因易感型则与HLA区域等位基因关联，临床表现异质性较高。
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免疫系统异常：
- 以固有免疫缺陷（如吞噬功能障碍）和适应性免疫失调（如调节性T细胞功能不足）并存为特征，区别于经典IBD的Th1/Th17极化模式。
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环境因素：
- 围产期抗生素暴露、肠道病原体感染史可能通过改变微生物定植过程参与发病，但与CD/UC的环境风险因素谱存在差异。
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肠道菌群失调：
- 特定菌群结构改变（如产丁酸菌减少、致病性大肠杆菌增殖）可加重炎症，尤其在遗传易感个体中表现显著。
四、病理机制
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肠道病理改变：
- 组织学可见局灶性隐窝炎症和上皮内中性粒细胞浸润，但缺乏CD的透壁性病变或UC的连续性浅表溃疡分布模式。
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免疫病理特征：
- 固有层中IL-12/IL-23通路过度激活，伴随IL-10、TGF-β等抗炎细胞因子分泌减少；部分亚型可检测到抗肠上皮细胞自身抗体。
参考文献：《中华消化杂志》关于IBD诊疗指南、《Clinical Gastroenterology and Hepatology》期刊文献及相关医学数据库资料。
请注意，对于具体的诊断标准，请参考最新的临床指南，并由专业医生进行评估处理。