获得性肠神经节细胞减少Acquired hypoganglionosis of large intestine

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

获得性肠神经节细胞减少的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

获得性肠神经节细胞减少（Acquired hypoganglionosis of large intestine）是一种罕见的大肠疾病，其特点是大肠壁内神经节细胞的数量显著减少或缺失。这种状况通常伴随着胶质细胞的增生和组织学上的变化，导致肠道运动功能障碍。在某些情况下，患者可能会出现类似于先天性巨结肠症的症状，如便秘、腹胀以及排便困难等。

病因学特征

1. 免疫介导机制：

   • 有研究指出，自身免疫反应可能在获得性肠神经节细胞减少中起重要作用。例如，自身免疫性肠神经炎可能导致肠道神经节细胞被破坏，从而引发一系列症状。自身免疫性肠平滑肌炎也是一种相关但不同的疾病类型，它主要影响肠道平滑肌而非神经节细胞。

2. 感染因素：

   • 某些病毒或细菌感染已被报道可以引起肠道神经节细胞损伤，尤其是那些能直接攻击神经系统成分的病原体。然而，具体哪些病原体最常与此类疾病相关尚需进一步研究确定。

3. 手术损伤：

   • 手术操作过程中对肠道造成的物理性损伤也可能导致局部区域内的神经节细胞丧失。这种情况下的病变通常局限于手术部位周围，不过如果损伤范围较大，则可能影响整个大肠的功能。

4. 代谢性疾病：

   • 在一些罕见的情况下，代谢异常或遗传因素也被认为是潜在的致病原因。尽管这些情况相对少见，但仍需要考虑在内以全面理解疾病的成因。

病理机制

1. 神经节细胞损失：

   • 获得性肠神经节细胞减少的核心病理变化在于原本存在于肠道壁内的神经节细胞数量显著下降甚至完全消失。这直接影响了肠道正常的蠕动功能，导致食物残渣通过肠道的速度减慢，进而形成便秘等症状。

2. 胶质细胞增殖：

   • 随着神经节细胞的减少，周围的胶质细胞开始增生作为补偿机制的一部分。这一过程虽然有助于维持一定程度的结构完整，但并不能恢复原有的神经传导功能，因此无法解决根本问题。

临床表现

1. 消化道症状：

   • 主要表现为慢性便秘、腹痛、腹部膨胀感以及偶尔发生的急性肠梗阻。部分患者还可能出现腹泻交替出现的情况，这可能是由于肠道功能紊乱所致。

2. 营养不良：

   • 严重的便秘可能导致食欲减退，并最终影响患者的营养状态。长期下来，还可能引发体重下降和其他相关健康问题。

参考文献：《中华消化杂志》、《胃肠病学》等相关学术期刊中的最新研究成果。