三尖瓣闭锁Tricuspid atresia

关键词

三尖瓣闭锁 (LA89.1) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 青紫（发绀）：
   • 由于右心房的血液无法通过闭锁的三尖瓣进入右心室，需通过房间隔缺损或未闭卵圆孔进入左心系统，导致体循环血氧饱和度降低（70%-90%）。
2. 呼吸困难：
   • 患儿常在活动后或喂养时表现出明显的呼吸急促、气短（60%-80%）。
3. 易疲劳：
   • 氧合不足导致组织供氧减少，尤其在喂养时能量消耗增加（50%-70%）。
4. 生长发育迟缓：
   • 慢性缺氧和心功能不全导致代谢需求增加，体重和身高增长落后于同龄儿童（50%-60%）。

其他可能症状

1. 反复呼吸道感染：
   • 肺血流异常（如肺血减少或过度依赖侧支循环）增加感染风险（20%-30%）。
2. 心力衰竭表现：
   • 晚期可能出现喂养困难、多汗、肝区不适等（10%-20%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 心脏杂音：
   • 听诊可闻及收缩期杂音（室间隔缺损或动脉导管未闭所致）和单一响亮的第二心音（肺动脉瓣关闭增强）（80%-90%）。
2. 中央性发绀：
   • 口唇、甲床等部位的青紫（70%-90%）。
3. 肝肿大：
   • 右心功能不全导致肝淤血（50%-60%）。
4. 杵状指趾：
   • 慢性缺氧引起的末端指/趾骨软组织增生（30%-40%）。

非典型体征

1. 颈静脉搏动异常：
   • 右心房压力增高可能表现为颈静脉"a波"增强（60%-70%）。
2. 水肿：
   • 下肢或骶尾部水肿（10%-20%）。
3. 心脏扩大：
   • 左心室肥大导致心尖搏动增强（触诊或叩诊）（80%-90%）。

实验室与影像学特征

1. 心电图（ECG）：
   • 电轴左偏（60%-70%）和左心室肥厚（90%-95%）。
2. 胸部X线检查：
   • 心脏增大（左心室为主），肺血管纹理减少（肺血减少型）或增多（依赖动脉导管者）（80%-90%）。
3. 超声心动图：
   • 直接显示三尖瓣闭锁、房间隔缺损/卵圆孔未闭、左心室扩大及合并畸形（95%-100%）。
4. 心导管检查：
   • 用于评估肺动脉发育和肺血管阻力（需手术干预时）（70%-80%）。

参考文献

• 《Pediatric Cardiology》（第4版，2015）
• 《Braunwald's Heart Disease》（第11版，2019）
• 《中华小儿心脏病学》（2020）

注：数据范围为文献中新生儿及婴儿病例的统计结果，成人型三尖瓣闭锁临床表现可能不同。