大动脉转位Transposition of the great arteries
编码LA85.1
关键词
索引词Transposition of the great arteries、大动脉转位、转位血管NOS、完全性大血管错位、大血管完全性错位、大血管错位、大动脉错位、完全性TGA[大动脉错位]、TGA[大动脉错位]、TGV[大血管错位]、大血管错位NOS、心室动脉连接不协调、TGV [大血管转位]、心室大动脉连接异常、大血管转位NOS、TGA[大动脉转位]、完全TGA [大动脉转位]、主动脉转位（废用）、大动脉转位伴房室连接一致和室间隔完整、TGA[大动脉转位]伴IVS[室间隔完整]、ILL转位、SDD转位、单纯转位、房室连接一致和室房连接不一致伴室间隔完整、大动脉转位伴房室连接一致和室间隔缺损、TGA[大动脉转位]伴VSD[室间隔缺损]、房室连接一致和心室动脉连接不一致伴室间隔缺损、大动脉转位伴房室连接一致、室间隔缺损和左室流出道梗阻、房室连接一致和心室-动脉连接不一致伴室间隔缺损和左室流出道梗阻、大动脉转位伴室间隔缺损和肺动脉狭窄
同义词Discordant ventriculoarterial connection、complete transposition of great vessels、great vessels complete transposition、great vessels transposition、total great vessel transposition、transposition of great arteries、complete TGA - [transposition of the great arteries]、TGA - [transposition of great arteries]、TGV - [transposition of great vessels]、transposition of great vessels NOS、transposed vessels NOS
缩写TGA
别名大血管转位、心房-心室连接不一致伴大血管转位
大动脉转位 (LA85.1) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 青紫（发绀）：
- 由于两大循环系统之间的血液混合不充分，导致低氧血症。新生儿在出生后数小时内即可能出现明显的青紫，尤其是在室间隔完整的情况下（高，70%-90%）。
- 呼吸困难：
- 新生儿出现呼吸急促、呼吸费力，吸氧后改善不明显（高，60%-80%）。
- 喂养困难：
- 患儿进食时容易疲劳，体重增长缓慢（中，40%-60%）。
其他可能症状
- 反复呼吸道感染：
- 由于心脏负荷增加及肺充血，患儿易患肺炎等呼吸道感染（中，30%-50%）。
- 生长发育迟缓：
- 长期缺氧和营养不良可导致患儿身高、体重低于正常标准（低，20%-40%）。
- 活动耐力下降：
- 未经手术治疗的幸存者在体力活动时易感到疲劳（低，10%-30%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 皮肤黏膜青紫：
- 体表可见明显的青紫，特别是在哭闹或喂食时加重（高，80%-100%）。
- 心前区杂音：
- 由于合并的房室连接异常或其他结构性心脏病，听诊时可在胸骨旁听到收缩期或舒张期杂音（高，70%-90%）。
- 心脏扩大：
- 心脏边界增大，尤其在右心室肥厚的情况下更为明显（中，50%-70%）。
非典型体征
- 肺部啰音：
- 肺部充血导致的湿性啰音（中，30%-50%）。
- 肝脏肿大：
- 由于长期的心脏负担，可能伴有肝静脉回流障碍，导致肝脏肿大（低，10%-30%）。
- 水肿：
- 在严重情况下，可能会出现下肢水肿或全身性水肿（低，5%-15%）。
实验室与影像学特征
-
实验室检查
- 血常规：外周血可发现红细胞增多，提示慢性缺氧状态（高，70%-90%）。
- 血气分析：显示低氧血症和代谢性酸中毒（高，80%-100%）。
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影像学表现
- X线胸片：典型表现为纵隔血管影狭小，主、肺动脉常呈前后位排列；心影大小可正常，但随病情进展而增大（高，80%-100%）。
- 超声心动图：确诊的主要手段，可明确大血管的位置关系、心室内结构及伴发畸形（如室间隔缺损、房室连接异常等）（高，90%-100%）。
- 心血管造影：进一步明确冠状动脉解剖及心内分流情况，为手术治疗提供依据（中，50%-70%）。
综上所述，大动脉转位的临床表现多样，早期识别和诊断对于及时治疗至关重要。具体表现因个体差异和伴随的心脏结构异常不同而异。