其他特指的肝结构发育异常Other specified Structural developmental anomalies of liver
编码LB20.0Y
关键词
索引词Structural developmental anomalies of liver、其他特指的肝结构发育异常、Alagille综合征、Alagille-Watson综合征、动脉肝发育不良、综合征性胆管缺乏、肝动脉发育异常综合征、阿-瓦综合征、动脉-肝脏发育不良、Alagille综合征1型、Alagille综合征2型、先天性肝静脉异常、肝静脉与心脏连接异常、肝分叶异常、胆管缺乏、先天性肝缺如、肝缺如、肝发育不全、先天性巨肝、先天性肝增生、肝血管先天畸形、先天性门体静脉分流
缩写其他特指肝结构发育异常、OTDSDA
别名肝发育异常、肝结构畸形、Hepatic-Developmental-Abnormality、Liver-Structural-Anomaly
其他特指的肝结构发育异常 (LB20.0Y) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
-
消化系统症状：
- 食欲减退：患者常感到食欲不振，进食后上腹饱胀（常见，60%-80%）。
- 恶心、呕吐：稍进油腻肉食易引起恶心、呕吐（常见，50%-70%）。
- 腹胀：腹部不适，感觉胀满（常见，50%-70%）。
-
全身症状：
- 疲倦、乏力：患者常感到持续性疲倦和乏力（常见，70%-90%）。
- 体重下降：由于营养吸收障碍，可能出现体重下降（常见，40%-60%）。
-
皮肤及巩膜黄染：
- 黄疸：皮肤、巩膜黄染（常见，50%-70%），特别是在胆管缺乏或狭窄的情况下。
- 瘙痒：伴有皮肤瘙痒（常见，40%-60%）。
-
其他症状：
- 腹痛：右上腹疼痛或不适（较少见，20%-40%）。
- 尿色加深：尿液颜色变深（较少见，30%-50%）。
- 大便颜色变浅：大便呈灰白色（较少见，20%-40%）。
体征（客观检测结果）
-
腹部体征：
- 肝脾肿大：肝脏和脾脏增大（常见，50%-70%）。
- 腹水：腹部膨隆，可触及移动性浊音（常见，30%-50%）。
-
皮肤及巩膜黄染：
- 黄疸：皮肤和巩膜黄染（常见，50%-70%）。
- 蜘蛛痣：皮肤出现蜘蛛状血管扩张（较少见，5%-20%）。
-
其他体征：
- 肝掌：手掌发红，尤其是大鱼际和小鱼际（较少见，5%-20%）。
- 肝区叩击痛：右上腹叩击时有疼痛感（较少见，20%-40%）。
实验室与影像学特征
-
血液检查：
- 肝功能异常：血清转氨酶（ALT、AST）升高（常见，80%-90%），胆红素升高（常见，50%-70%）。
- 凝血功能异常：PT、APTT延长（常见，50%-70%）。
-
影像学检查：
- 超声检查：显示肝脏形态异常，如肝叶缺如、多囊肝等（常见，80%-90%）。
- CT/MRI：进一步明确肝脏结构异常，如肝内胆管狭窄、肝静脉异常等（常见，70%-90%）。
-
病理学检查：
- 肝活检：组织学检查可见肝结构排列异常、纤维化及胆管异常（确诊手段，阳性率高，但需谨慎选择适应症）。
参考文献
- 《中华儿科杂志》
- 《临床儿科学》
- 《小儿动脉肝脏发育异常综合征》
请注意，以上数据基于现有文献资料整理而成，并非所有情况都能完全覆盖，请以专业医生诊断为准。