其他特指的晶状体或悬韧带结构发育异常Other specified Structural developmental anomalies of lens or zonula

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编码LA12.Y

关键词

索引词Structural developmental anomalies of lens or zonula、其他特指的晶状体或悬韧带结构发育异常、先天性晶状体半脱位、晶状体脱位综合征、先天性晶状体脱位、晶状体脱位、先天性晶状体移位、家族性晶状体脱位、晶状体异位-脉络膜视网膜营养不良-近视
缩写其他特指晶状体或悬韧带结构发育异常、特指晶状体或悬韧带结构发育异常
别名特指晶状体或悬韧带发育异常、特定晶状体或悬韧带结构异常、其他特指的晶状体或悬韧带结构异常

其他特指的晶状体或悬韧带结构发育异常的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 视力下降
    • 患者可能会经历不同程度的视力模糊或减退,尤其是在晶状体明显移位遮挡光线进入眼底时。常见(70%-90%)。
  2. 复视
    • 晶状体不对称地偏离中心轴线时,患者可能会看到两个影像。常见(50%-70%)。
  3. 眼部外观异常
    • 眼睛外观异常可能表现为瞳孔形状不规则或虹膜震颤。常见(40%-60%)。
  4. 高度近视或远视
    • 反映了整个屈光系统的紊乱状态。常见(60%-80%)。

其他可能症状

  1. 眼痛或不适
    • 部分患者可能会感到眼部疼痛或不适,尤其是晶状体位置异常导致眼内压力变化时。较少见(10%-20%)。
  2. 畏光
    • 对光线敏感,尤其是在晶状体位置异常导致瞳孔区暴露不均时。较少见(10%-20%)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 晶状体位置异常
    • 晶状体从正常位置偏移,可能完全脱位或部分异位。常见(80%-90%)。
  2. 晶状体形态异常
    • 晶状体可能呈球形、圆锥形或其他异常形态。常见(60%-80%)。
  3. 晶状体缺损
    • 晶状体赤道部切迹样缺损(常见于颞下方或鼻下方),相应部位的悬韧带也缺损。常见(40%-60%)。
  4. 屈光不正
    • 高度近视或远视,以及散光。常见(70%-90%)。

非典型体征

  1. 虹膜和瞳孔异常
    • 虹膜缺损或瞳孔异位等。较少见(10%-20%)。
  2. 前房深度异常
    • 前房浅或深,取决于晶状体位置及悬韧带的功能状态。较少见(10%-20%)。
  3. 青光眼
    • 由于晶状体位置异常导致的眼内压升高。较少见(10%-20%)。

实验室与影像学特征

  1. 裂隙灯显微镜检查
    • 可以观察到晶状体的位置、形态和透明度的变化。常见(90%-95%)。
  2. 超声生物显微镜(UBM)
    • 用于评估晶状体悬韧带的状态和位置。常见(80%-90%)。
  3. 光学相干断层扫描(OCT)
    • 用于评估黄斑和视网膜的结构,有助于发现伴随的视网膜病变。常见(70%-80%)。
  4. 荧光素血管造影(FFA)
    • 在某些情况下,可以评估视网膜血管的情况。较少见(10%-20%)。

注:临床表现因具体类型和严重程度而异。部分患者可能伴有全身性综合征,如Marfan综合征、同型胱氨酸尿症等。对于复杂病例,建议多学科会诊以获得更全面的诊断和治疗方案。

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