其他特指的功能性单心室Other specified Functionally univentricular heart

关键词

其他特指的功能性单心室 (LA89.Y) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

1. 呼吸困难

   • 患者可能会出现不同程度的呼吸困难，尤其是在活动后更为明显。这是由于单心室结构导致体循环与肺循环血流混合，全身氧供不足。（常见，70%-90%）

2. 紫绀

   • 皮肤和黏膜呈现青紫色，特别是在口唇、甲床等部位更为明显。紫绀是由于单心室结构无法将氧合血与非氧合血有效分离所致。（高，70%-90%）

3. 疲劳和乏力

   • 患者常感到持续性的疲劳和乏力，这与心脏泵血功能不足导致全身组织缺氧有关。（常见，60%-80%）

4. 生长发育迟缓

   • 由于长期慢性缺氧和心功能不全，患者的生长发育可能受限，表现为体重增长缓慢或身高低于同龄标准。（常见，50%-70%）

5. 心悸

   • 患者可能会感到心跳加快或不规则，尤其在体力活动后，可能与心律失常或心脏代偿性搏动增强有关。（较少见，20%-40%）

6. 晕厥

   • 严重患者可能出现短暂意识丧失，通常与心输出量骤减或严重心律失常相关。（较少见，10%-20%）

体征（客观检测结果）

1. 发绀

   • 皮肤和黏膜青紫，尤其在口唇、甲床等末梢部位显著，与动脉血氧饱和度降低直接相关。（高，70%-90%）

2. 心脏杂音

   • 听诊可闻及收缩期杂音，杂音特征取决于合并畸形（如肺动脉狭窄或房室瓣反流）。（常见，60%-80%）

3. 肝脏肿大

   • 心力衰竭时肝静脉淤血可导致肝脏肿大，触诊可及肝缘下移。（常见，50%-70%）

4. 水肿

   • 充血性心力衰竭可表现为下肢凹陷性水肿或腹腔积液。（常见，50%-70%）

5. 杵状指

   • 长期慢性缺氧导致手指或脚趾末端软组织增生，形成杵状膨大。（较少见，20%-40%）

实验室与影像学特征

1. 心电图（ECG）

   • 常见心室肥大表现（如QRS波群电压增高），可能合并心房扩大或传导异常。（异常率：约80%-90%）

2. 胸部X线检查

   • 心脏轮廓增大，肺血管纹理异常（增多提示肺血流量增加，减少提示肺动脉狭窄）。（异常率：约70%-80%）

3. 超声心动图（Echocardiography）

   • 可明确单心室解剖类型、房室连接关系及合并畸形（如肺动脉狭窄、主动脉缩窄）。（异常率：约90%-95%）

4. 心血管造影（Cardiac Catheterization）

   • 用于评估血流动力学参数（如肺动脉压力）和手术前解剖细节。（异常率：约90%-95%）

5. 磁共振成像（MRI）

   • 提供三维心脏结构成像，尤其适用于复杂畸形和术后血流评估。（异常率：约80%-90%）

参考文献

• [1] 李志坚, 王春生. 先天性心脏病[M]. 北京: 人民卫生出版社, 2019.
• [2] 张宝仁, 朱晓东. 心脏外科手术学[M]. 第3版. 北京: 人民军医出版社, 2016.
• [3] 中国先天性心脏病防治指南编写组. 中国先天性心脏病防治指南[J]. 中华心血管病杂志, 2018, 46(10): 712-721.

请注意，具体的症状和体征出现几率可能因个体差异而有所不同，以上数据仅供参考。如果有更多具体数据支持，建议进一步查阅专业文献。