喉发育不全Laryngeal hypoplasia

关键词

(LA71.2)喉发育不全的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 声音嘶哑：
   • 患儿的声音变得粗糙、低沉或不稳定，这是由于声带闭合不全或喉部结构异常所致（高，70%-90%）。
2. 呼吸困难：
   • 患儿在吸气时可能会发出明显的喘鸣声，严重时会出现呼吸急促、呼吸困难，甚至发绀（高，70%-90%）。
3. 吞咽困难：
   • 由于喉部结构异常，患儿可能在进食时出现吞咽困难、呛咳或反复吸入性肺炎（中，50%-70%）。

其他可能症状

1. 喂养困难：
   • 患儿可能表现出吃奶费力、拒食或频繁中断喂养（中，40%-60%）。
2. 生长发育迟缓：
   • 长期的呼吸和吞咽问题可能导致患儿体重增长缓慢和其他发育迟缓的表现（低，20%-30%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 吸气性喉喘鸣：
   • 吸气时喉部发出高调的“鸡鸣”样喘息声，多为间断性，尤其在哭闹、活动或喂食时更加明显（高，80%-90%）。
2. 三凹征：
   • 吸气时胸骨上窝、锁骨上窝和肋间隙凹陷（中，50%-70%）。
3. 声带异常：
   • 通过间接喉镜或纤维喉镜检查可见声带发育不全、不对称或完全缺如，内收、外展功能不良（高，80%-90%）。

非典型体征

1. 口颌畸形：
   • 可能伴随有口唇形态异常或其他面部结构异常（低，10%-20%）。
2. 发音困难：
   • 发音不清或言语障碍，特别是在学龄前儿童中较为明显（低，10%-20%）。
3. 反复呼吸道感染：
   • 由于呼吸道防御机制受损，患儿更容易遭受细菌或病毒感染（低，20%-30%）。

实验室与影像学特征

1. 影像学表现：
   • X线或CT扫描：显示喉部结构异常，如会厌、声门等部位的发育不全（异常率：约80%-90%）。
   • MRI：更详细的软组织成像，有助于评估喉部结构的详细情况（异常率：约80%-90%）。
2. 内镜检查：
   • 纤维喉镜：直接观察声带及其他喉部结构的异常（检出率：约80%-90%）。
3. 呼吸功能测试：
   • 肺功能测试：评估呼吸功能，尤其是气道阻力和通气功能（异常率：约60%-80%）。

参考文献

• 《Pediatrics》
• 《Journal of Pediatrics》
• 《Laryngoscope》
• 《Archives of Otolaryngology–Head & Neck Surgery》

请注意，以上信息基于当前可获得的医学文献和研究数据。对于具体的诊断和治疗建议，请咨询专业医疗人员。