先天性声门下狭窄Congenital subglottic stenosis

关键词

先天性声门下狭窄的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

先天性声门下狭窄是一种喉部先天性疾病，主要由于胚胎发育过程中气管环未能正常发育导致。在胎儿发育时期，声门下区域的组织结构未能正常发育和形成，使得声门下腔径变得狭小。根据文献，正常足月新生儿声门下腔的直径通常为4.0～4.5毫米，而先天性声门下狭窄患者的直径通常小于3.5毫米（足月新生儿）。这种情况的特点是吸气性喘鸣，患儿可能还会出现呼吸急促、喂养困难或体重增长不良等症状。

病因学特征

1. 胚胎发育异常：
   • 在胚胎期，喉部特别是声门下区域的软骨和结缔组织未能正常发育。这包括弹性圆锥增厚以及环状软骨的畸形，这些变化会导致气道通路受限。
   • 少数情况下，大血管畸形或其他相邻器官的压迫也可能影响气管的正常形态，从而引起狭窄。
2. 遗传因素：
   • 虽然具体的遗传机制尚未完全明了，但少数病例报告显示家族聚集现象，提示遗传背景可能参与疾病发生。
3. 其他潜在诱因：
   • 可能包括环境因素如母亲孕期接触某些有害物质或营养不良等，这些因素可能间接影响胎儿喉部的正常发育。

病理机制

1. 解剖学改变：
   • 先天性声门下狭窄多表现为声门下腔壁一侧或两侧的阻塞。最常见的原因是弹性圆锥增厚，但也可见到环状软骨畸形的情况。 2 - 功能障碍：
   • 狭窄导致气流通过时阻力增加，尤其在吸气阶段，因此患者常表现出吸气性喘鸣的症状。若狭窄程度随生长发育未改善，症状可能逐渐加重。

临床表现

1. 症状特征：
   • 呼吸窘迫：这是最常见的症状之一，表现为呼吸急促、吸气性喘鸣、呼吸困难等。
   • 喂养问题：部分患儿可能因呼吸不畅导致进食困难，进而影响正常体重增长。
   • 活动受限：严重者在哭闹或体力活动时可能出现呼吸困难加重。

参考文献：

• 杏林普康
• 百度百科
• 中国娱乐资讯

请注意，上述信息基于现有公开资料整理，具体情况请结合临床实际情况和专业医生意见。