虹膜劈裂症Iridoschisis

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

虹膜劈裂症的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

虹膜劈裂症（Iridoschisis）是一种较为罕见的眼科疾病，主要表现为自发性虹膜前基质层出现层间分离及松解的现象。该病症可单眼或双眼发病，多见于50至80岁人群，但偶可见于青壮年及儿童。虹膜劈裂症的主要特征包括：

• 前基质层膨隆突起，基质纤维断裂，松散纤维一端附着于瞳孔缘，另一端游离于前房。
• 后基质层保留放射状排列结构，可透见深层的色素上皮层。
• 病变多累及下方虹膜，全周性劈裂较为罕见。
• 虹膜组织无裂孔形成，此特征可与虹膜角膜内皮综合征相鉴别。
• 瞳孔括约肌及开大肌功能通常不受影响。

病因学特征

1. 遗传倾向：

   • 少数病例报告显示家族聚集现象，提示可能存在遗传易感性，但具体遗传机制尚未明确。

2. 年龄相关性退行性改变：

   • 虹膜基质层随年龄增长发生的退行性变被认为是主要诱因，基质层结构脆弱性增加可能导致层间分离。

3. 血管功能异常：

   • 局部微循环障碍可能导致基质层营养不良，加速退行性改变进程。

4. 外伤及炎症因素：

   • 眼部钝挫伤或复发性虹膜炎可能破坏基质层结构完整性，成为继发性发病诱因。

5. 合并症关联：

   • 常合并原发性开角型青光眼及年龄相关性白内障，但因果关系尚未完全明确。

病理机制

1. 基质层间分离：

   • 前基质层与中后基质层发生病理性分离，前层组织失去正常张力支撑

2. 纤维结构破坏：

   • 断裂的基质纤维失去连贯性，形成松散的纤维束结构

3. 色素层可见性增加：

   • 前层组织变薄导致深层色素上皮透见度增加

临床表现

1. 症状特征：
   • 视觉症状：多数患者无明显症状，严重病例可能出现眩光或视物模糊
   • 体征表现：裂隙灯下可见特征性虹膜前层分离、纤维断裂及游离漂浮
   • 并发症表现：合并青光眼时可出现眼压升高相关症状

参考文献：《眼科名词》第五分册，科学出版社，1996年；相关临床研究文献。