盆腔融合肾Fused pelvic kidney
编码LB30.61
关键词
索引词Fused pelvic kidney、盆腔融合肾、饼状肾 [possible translation]、团块肾 [possible translation]、盘状肾 [possible translation]、盾牌状肾 [possible translation]、饼状肾、团块肾、盘状肾、盾牌状肾、乙状肾
同义词Cake kidney、Pancake kidney、Lump kidney、Discoid kidney、Shield kidney
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
位侧
XK70单侧，未特指XK8G左侧XK9J双侧XK9K右侧盆腔融合肾的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
盆腔融合肾，也称为饼状肾、团块肾或盘状肾等，是一种先天性肾脏发育异常。其特征为双侧肾脏在胚胎期未能正常分离，而是沿身体中线形成一个单一的肾脏结构，通常位于骨盆区域。这种肾脏形态学上的变异会导致泌尿系统的解剖结构不同于正常情况，并可能伴有相关的功能障碍。
病因学特征
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胚胎发育异常：
- 盆腔融合肾的发生源于胚胎早期肾脏发育过程中两侧后肾原基未能完全分化并移位到各自的标准位置。相反，它们部分或全部合并成一个大的肾脏单位，该单位常位于骨盆内。
- 精确机制尚不完全清楚，但遗传因素和环境暴露（如某些药物或毒素）被认为可能影响这一过程。
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遗传背景：
- 尽管确切的遗传模式尚未明确界定，一些研究表明特定基因突变可能增加个体发展为融合肾的风险。这些遗传因素可能与其他先天性疾病相关联，提示存在多系统受累的可能性。
病理机制
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解剖学改变：
- 盆腔融合肾由于其独特的形态布局，可能会导致输尿管路径异常弯曲或扭曲，从而影响尿液从肾脏流向膀胱的过程。
- 由于肾脏位置较低且靠近骨盆底部，容易受到邻近器官如肠道的影响，增加了发生机械性梗阻的机会。
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功能影响：
- 虽然许多患者没有明显的症状，但盆腔融合肾可能导致一系列并发症，包括但不限于肾结石形成、尿路感染、血尿以及由于尿流动力学变化引起的积水现象。
- 长期而言，反复发作的泌尿系问题可能会损害肾脏功能，尽管这种情况相对少见。
临床表现
- 无症状携带者：大部分盆腔融合肾患者是通过偶然的影像学检查发现，而没有特异性临床表现。
- 有症状患者：
- 尿路症状：包括反复发作的尿路感染、血尿、腰痛等。
- 腹部不适：少数情况下可能出现下腹部不适或者因肾脏增大压迫周围组织引发的症状。
- 并发症相关表现：如肾积水、肾结石等症状较为明显时，则需要进一步诊断与处理。
参考文献：搜狗百科 - 肾融合；39健康网 - 融合肾是什么意思；新浪健康 - 肾融合。
请注意，上述信息基于现有公开资料整理而成，旨在提供关于盆腔融合肾的基础知识概览。对于具体病例分析及诊疗建议，请咨询专业医生。