小叶肾Lobulated kidney

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

小叶肾的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

小叶肾，又称为先天性分叶肾（Congenital lobulation of kidney），是肾脏发育过程中因小叶融合不全形成的解剖学变异。其特征为肾脏表面保留胎儿期分叶状结构（即Bertin柱间沟持续存在），属于良性结构异常。通常在影像学检查中偶然发现，无明确病理意义。

病因学特征

1. 胚胎发育残留现象：

   • 正常胎儿期肾脏发育过程中，肾小叶在20周后逐渐融合消失。小叶肾被认为是这一过程的停滞或延迟，而非严格意义上的发育异常。
   • 目前认为其形成机制主要与间质组织吸收不全相关，而非细胞迁移或增殖缺陷所致。

2. 遗传关联性：

   • 现有证据未明确支持小叶肾与遗传性肾病（如多囊肾）存在直接关联，但可能作为某些综合征的非特异性表现之一。
   • 需注意与病理性分叶肾（如慢性肾瘢痕形成的假性分叶）进行鉴别，后者常伴肾功能异常。

3. 环境因素：

   • 目前尚无高质量研究证实母体暴露或妊娠并发症（如糖尿病）与小叶肾发生存在因果关系，暂归类为理论推测。

病理机制

1. 解剖学特征：

   • 肾脏表面可见与肾锥体对应的规则凹陷沟纹，但皮质厚度及髓质结构均正常，区别于病理性分叶。
   • 组织学检查无纤维化、炎症等病理改变。

2. 功能评估：

   • 单纯性小叶肾不改变肾单位数量及分布，肾小球滤过率、浓缩稀释功能等生理指标均正常。
   • 无证据表明其直接导致尿路梗阻或结石风险增加，合并此类病变时应排查其他病因。

临床表现

1. 症状特征：
   • 作为无症状解剖变异，不构成独立疾病诊断。临床发现时需排除：
     • 获得性分叶肾（如反流性肾病导致的瘢痕性分叶）
     • 伴随其他泌尿系统畸形（如重复肾盂输尿管）
   • 影像学报告中需明确标注"无继发病变"以避免过度医疗干预

参考文献：

• 《Smith's Recognizable Patterns of Human Malformation》
• 《Pediatric Nephrology》
• 《The Kidney: Morphology and Physiology》

请注意，上述内容基于当前医学知识和文献总结，具体情况可能因个体差异而有所不同。如有疑问，请咨询专业医生。