右心室双腔心Double chambered right ventricle

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编码LA88.1

关键词

索引词Double chambered right ventricle、右心室双腔心、DCRV[右心室双腔心]、异常的右心室肌束
同义词Anomalous right ventricular muscle bundle、DCRV - [double-chambered right ventricle]
缩写RVDH
别名右室双腔心、右心室双腔畸形、右心室双腔心脏

右心室双腔心的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 活动后心悸和气促
    • 患者在活动后出现心悸、气短的症状,尤其是在体力活动增加时更为明显(高,70%-90%)。
  2. 发绀
    • 严重者在活动后可能出现发绀现象,尤其是狭窄严重或合并右向左分流的患者(低,10%-30%)。

其他可能症状

  1. 反复感冒或发热
    • 幼年期容易出现反复的感冒、发热等症状(中,40%-60%)。
  2. 疲劳
    • 活动后感到异常疲劳,休息后可缓解(中,50%-70%)。
  3. 晕厥
    • 严重者在剧烈活动后可能出现晕厥(较少见,5%-10%)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 心脏听诊
    • 在胸骨左缘第3、4肋间可闻及粗糙的喷射性收缩期杂音(Ⅲ-Ⅳ级),常伴震颤(高,80%-90%)。
    • 肺动脉瓣区第二心音多数正常,狭窄严重时可减弱(高,70%-80%)。
  2. 右心室肥厚
    • 心电图可显示右心室肥厚的表现(高,70%-80%)。
  3. 胸部X线检查
    • 胸部正位片可见右心室增大,肺动脉段平直或凹陷,肺纹理减少(高,70%-80%)。

非典型体征

  1. 心脏震颤
    • 胸骨左缘第3、4肋间可触及收缩期震颤(中,50%-70%)。
  2. 心律失常
    • 可能出现房性早搏、室性早搏等(中,30%-50%)。
  3. 水肿
    • 重症患者晚期可出现下肢水肿(较少见,10%-20%)。

实验室与影像学特征

  1. 超声心动图
    • 显示右心室体部存在异常肌束分隔为高压近端腔和低压远端腔,常合并室间隔缺损(高,90%-95%)。
  2. 心导管检查
    • 右心腔内存在压力阶差,高压腔与低压腔之间收缩期压差≥25 mmHg(高,80%-90%)。
  3. 胸部X线检查
    • 可见右心室增大,肺动脉段平直或凹陷,肺纹理减少(高,70%-80%)。
  4. 心电图
    • 可显示右心室肥厚或右束支传导阻滞(高,70%-80%)。

注:临床表现因个体差异而异,具体症状和体征的出现几率可能有所变化。对于诊断和治疗,建议咨询专业心脏病医生。

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