先天性冠状动脉瘘Congenital coronary arterial fistula

关键词

(LA8C.2)先天性冠状动脉瘘的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 无症状：
   • 约50%-80%的患者终生无明显症状，常在体检时因心脏杂音被偶然发现（《先天性冠状动脉瘘》，中华心血管病杂志）。
2. 劳力性呼吸困难与乏力：
   • 分流量较大（肺/体循环血流量比＞1.5）时，可出现活动后气促、疲劳感（发生率20%-30%）。
3. 心绞痛：
   • 因“冠状动脉窃血现象”导致心肌缺血，表现为胸痛（发生率6.7%-18.4%），但极少进展至心肌梗死（《先天性冠状动脉瘘诊疗指南》）。

非典型症状

1. 心悸与心律失常：
   • 瘘入右心房者易发房颤（发生率约10%-15%）。
2. 充血性心力衰竭：
   • 长期高分流负荷可致水肿、阵发性夜间呼吸困难（重症患者发生率约5%-10%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 连续性心脏杂音：
   • 胸骨左/右缘可闻及2-3级连续性杂音（特异性高，检出率80%-90%），杂音特征与瘘口位置相关：
     • 右心室瘘：胸骨左缘第4-5肋间最响，舒张期增强。
     • 右心房瘘：胸骨右缘第2肋间最响，收缩期增强。
     • 肺动脉瘘：胸骨左缘第2肋间最响。
2. 局部震颤：
   • 杂音显著者可触及震颤（发生率约30%-40%）。

并发症相关体征

1. 心力衰竭体征：
   • 颈静脉怒张、肺部湿啰音（重症患者）。
2. 感染性心内膜炎：
   • 发热、皮肤瘀点（罕见，发生率＜2%）。

影像学与实验室特征

1. 超声心动图：
   • 瘘管走行显示率＞90%，可探及异常血流信号（敏感性85%-95%）。
2. 冠状动脉造影（金标准）：
   • 明确瘘管起源、走行及引流部位（确诊率100%）。
3. 心电图：
   • 左心室肥厚或ST-T改变（分流量大者，发生率20%-40%）。

注：临床表现与瘘管分流量、引流部位密切相关。无症状患者需定期随访（每1-2年），出现心绞痛或心力衰竭者需手术干预。影像学检查应优先选择超声心动图联合CTA/MRA，复杂病例需行选择性冠状动脉造影。

参考文献：

1. 《先天性冠状动脉瘘诊疗指南》（中华医学会心血管病学分会）
2. 《先天性心脏病学》（人民卫生出版社）
3. 《先天性冠状动脉瘘的自然病程与干预时机》（《中国循环杂志》）