主动脉缩窄Coarctation of aorta

关键词

主动脉缩窄的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 影像学检查阳性：
     • 超声心动图：明确显示主动脉弓和降主动脉之间的离散性管腔狭窄。
     • CT血管成像 (CTA) 或磁共振血管成像 (MRA)：详细显示主动脉缩窄的位置、程度及其对周围结构的影响。
     • 导管造影：金标准，直接观察主动脉缩窄的具体位置和严重程度。

2. 支持条件（临床与体征依据）：

   • 典型症状：
     • 高血压，特别是上肢血压明显高于下肢。
     • 活动后呼吸困难。
     • 心绞痛或胸部不适。
     • 头痛、头晕或眩晕。
   • 典型体征：
     • 上下肢血压差异显著。
     • 胸骨左缘第二肋间听到收缩期喷射性杂音。
     • 下肢动脉搏动减弱或消失。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
   • 若无影像学证据，需同时满足以下两项：
     • 典型症状：高血压且上下肢血压差异≥20 mmHg。
     • 典型体征：胸骨左缘第二肋间收缩期杂音和下肢动脉搏动减弱。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 超声心动图：
     • 异常意义：可明确主动脉缩窄的位置、程度及是否存在其他心脏畸形。常用于新生儿和婴幼儿的初步筛查。
   • CT血管成像 (CTA)：
     • 异常意义：提供详细的血管解剖结构信息，有助于手术规划。适用于成人和大龄儿童。
   • 磁共振血管成像 (MRA)：
     • 异常意义：无辐射，适用于需要多次随访的患者，尤其适用于孕妇和儿童。
   • 导管造影：
     • 异常意义：金标准，直接观察主动脉缩窄的具体位置和严重程度，同时可用于介入治疗。

2. 心电图：

   • 异常意义：常见左心室肥厚的表现，提示心脏负荷增加。

3. 胸部X线检查：

   • 异常意义：显示升主动脉扩张和降主动脉狭窄，间接提示主动脉缩窄的存在。

4. 血流动力学监测：

   • 异常意义：通过有创或无创方法监测上下肢血压差，进一步确认诊断。

三、实验室检查的异常意义

1. 血液检查：

   • 全血细胞计数 (CBC)：
     • 异常意义：可能发现贫血，尤其是在慢性心力衰竭患者中。
   • 肾功能检查：
     • 异常意义：长期高血压可能导致肾功能受损，表现为肌酐和尿素氮升高。
   • 电解质平衡：
     • 异常意义：可能出现电解质紊乱，尤其是低钾血症。

2. 炎症标志物：

   • C反应蛋白 (CRP)：
     • 异常意义：非特异性炎症标志物，可能在并发感染时升高。
   • 红细胞沉降率 (ESR)：
     • 异常意义：非特异性炎症标志物，可能在并发感染或炎症时升高。

3. 心脏标志物：

   • 脑钠肽 (BNP) 或N末端前脑钠肽 (NT-proBNP)：
     • 异常意义：反映心室压力和容量负荷，升高提示心力衰竭。
   • 肌钙蛋白 (Troponin)：
     • 异常意义：心肌损伤标志物，升高提示心肌缺血或梗死。

四、总结

• 确诊核心依赖于影像学检查（超声心动图、CTA、MRA、导管造影），结合典型的临床表现和体征。
• 辅助检查以影像学检查为主，辅以心电图和胸部X线检查，帮助全面评估病情。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联血流动力学指标（如上下肢血压差）和心脏标志物（如BNP、肌钙蛋白）。

权威依据：《Pediatric Cardiology》、《Circulation》等相关专业期刊。