环状胰腺Annular pancreas
编码LB21.0
关键词
索引词Annular pancreas、环状胰腺、先天性环状胰腺
同义词Pancreas annulare、congenital annular pancreas
缩写AP
别名环状胰腺症、环状胰腺畸形
环状胰腺的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
环状胰腺是一种罕见的先天性异常，其特征在于胚胎期胰腺发育过程中腹侧胰腺始基未能随十二指肠正常向右旋转并固定，导致胰腺组织环绕十二指肠降部（即胚胎学上的十二指肠第二部分）。这种结构异常可能导致十二指肠的完全或不完全梗阻，影响消化道通畅性。新生儿期主要表现为非胆汁性呕吐和上腹部膨隆，因梗阻部位多位于Vater壶腹近端。
病因学特征
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胚胎发育异常：
- 在胚胎第4-8周，腹侧胰腺始基应随十二指肠向右旋转并与背侧始基融合。若腹侧始基前端分叶异常或旋转受阻，则形成环状包绕十二指肠的胰腺组织。
- 胰腺导管系统的异常分支（如主胰管环绕十二指肠）是重要形成机制，而非单纯的解剖位置异常。
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遗传因素：
- 约30%-40%病例合并其他先天畸形（如十二指肠闭锁、肠旋转不良），其中约15%与21三体综合征相关。家族性病例罕见，尚无明确单基因致病证据。
- 特定信号通路异常（如Hedgehog通路）可能影响胰十二指肠复合体的发育。
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环境及其他因素：
- 目前无直接证据表明母体环境因素致畸，但动物模型显示维甲酸代谢异常可能参与发病。
- 与胎儿生长受限无明确关联，早产儿发病率未显著增高。
病理机制
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解剖学改变：
- 环状胰腺组织可完全环绕（占70%）或部分包绕（C形，占30%）十二指肠降部，组织学可见正常腺泡和胰岛结构。
- 约50%病例合并十二指肠狭窄，15%-20%伴发胰胆管畸形（如胰腺分裂），但胰胆管合流异常非常罕见。
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功能障碍：
- 机械性梗阻导致近端十二指肠扩张，呕吐物不含胆汁（梗阻位于胆道开口近端）。
- 罕见胰管梗阻引发的胰腺炎，但胰液分泌功能通常正常。
临床表现
- 症状特征：
- 新生儿期：生后24-48小时内出现喷射性非胆汁性呕吐，伴上腹部膨隆但无肠型。脱水及电解质紊乱较肠旋转不良更少见。黄疸可能与胃扩张压迫胆总管或合并胆道闭锁相关。
- 儿童及成人：迟发型病例多表现为反复腹痛（餐后加重）、恶心呕吐及"早饱感"。成人患者中约30%以急性胰腺炎为首发表现。
参考文献：《小儿外科学》、《现代外科病理学》等。