环状胰腺Annular pancreas
编码LB21.0
关键词
索引词Annular pancreas、环状胰腺、先天性环状胰腺
同义词Pancreas annulare、congenital annular pancreas
缩写AP
别名环状胰腺症、环状胰腺畸形
环状胰腺的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 影像学检查阳性：
- 腹部超声：显示十二指肠降部周围的胰腺组织环绕。
- CT/MRI：明确胰腺组织的具体位置和形态，以及评估是否有其他伴随畸形。
- X线钡餐造影：观察到十二指肠降部的狭窄、扩张或梗阻表现。
- 支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
- 新生儿期：非胆汁性呕吐、上腹部膨胀。
- 儿童及成人：腹痛、消化不良（脂肪泻、腹泻、恶心、呕吐）、体重下降、进食后呕吐。
- 体格检查：
- 胃区饱满，叩诊有振水音，听诊肠鸣音减弱或消失。
- 可触及上腹部肿块。
- 实验室检查：
- 血清淀粉酶和脂肪酶可能升高，但无特异性。
- 肝功能异常（胆红素、碱性磷酸酶和转氨酶升高）。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中的任意一项即可确诊。
- 若无影像学证据，需同时满足以下两项：
- 典型临床表现（腹痛+消化不良+体重下降）。
- 体格检查发现胃区饱满、叩诊有振水音、听诊肠鸣音减弱或消失。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- 腹部平片：
- 异常意义：可见十二指肠梗阻的表现，胃及十二指肠充气扩张，形成所谓的“双泡征”。
- 腹部超声：
- 异常意义：显示十二指肠降部周围的胰腺组织环绕，有助于初步诊断。
- CT/MRI：
- 异常意义：详细评估胰腺组织的具体位置和形态，以及是否存在其他伴随畸形。
- X线钡餐造影：
- 异常意义：观察到十二指肠降部的狭窄、扩张或梗阻表现，进一步确认诊断。
- 内镜检查：
- 上消化道内镜：
- 异常意义：直接观察十二指肠降部的情况，排除其他病变，如溃疡、肿瘤等。
- 功能性检查：
- 胃排空试验：
- 异常意义：评估胃排空功能，了解是否存在胃排空延迟，提示十二指肠梗阻。
- 遗传学检查：
- 染色体分析：
- 异常意义：检测是否存在21三体（唐氏综合征）、18三体和13三体等染色体异常，这些异常常伴随环状胰腺。
三、实验室检查的异常意义
- 血液检查：
- 血常规：
- 白细胞计数升高：提示炎症反应，常见于急性梗阻或感染。
- 肝功能检查：
- 胆红素、碱性磷酸酶和转氨酶升高：提示胆道受压或阻塞。
- 电解质检查：
- 电解质紊乱：长期呕吐可能导致脱水和电解质失衡，表现为低钾、低钠等。
- 胰腺功能检查：
- 血清淀粉酶和脂肪酶：
- 升高：提示胰腺外分泌功能受损，但无特异性。
- 胰岛素和C肽水平：
- 异常：提示胰腺内分泌功能受损，可能出现糖尿病或低血糖等症状。
- 尿液检查：
- 尿淀粉酶：
- 升高：提示胰腺外分泌功能异常。
- 便常规：
- 脂肪泻：
- 阳性：提示消化不良，特别是脂肪吸收障碍。
四、总结
- 确诊核心依赖于影像学检查（如腹部超声、CT/MRI、X线钡餐造影），结合典型症状及体格检查。
- 辅助检查以影像学（确认解剖结构）和内镜检查（排除其他病变）为主，避免依赖单一实验室指标。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联胰腺功能相关结果（如淀粉酶、脂肪酶、肝功能）。
权威依据：《小儿外科学》、《现代外科病理学》等。
