环状胰腺Annular pancreas
编码LB21.0
关键词
索引词Annular pancreas、环状胰腺、先天性环状胰腺
同义词Pancreas annulare、congenital annular pancreas
缩写AP
别名环状胰腺症、环状胰腺畸形
环状胰腺的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准(金标准)
-
必须条件(确诊依据):
- 影像学检查阳性:
- 腹部超声:显示十二指肠降部周围的胰腺组织环绕。
- CT/MRI:明确胰腺组织的具体位置和形态,以及评估是否有其他伴随畸形。
- X线钡餐造影:观察到十二指肠降部的狭窄、扩张或梗阻表现。
- 影像学检查阳性:
-
支持条件(临床与流行病学依据):
- 典型临床表现:
- 新生儿期:非胆汁性呕吐、上腹部膨胀。
- 儿童及成人:腹痛、消化不良(脂肪泻、腹泻、恶心、呕吐)、体重下降、进食后呕吐。
- 体格检查:
- 胃区饱满,叩诊有振水音,听诊肠鸣音减弱或消失。
- 可触及上腹部肿块。
- 实验室检查:
- 血清淀粉酶和脂肪酶可能升高,但无特异性。
- 肝功能异常(胆红素、碱性磷酸酶和转氨酶升高)。
- 典型临床表现:
-
阈值标准:
- 符合“必须条件”中的任意一项即可确诊。
- 若无影像学证据,需同时满足以下两项:
- 典型临床表现(腹痛+消化不良+体重下降)。
- 体格检查发现胃区饱满、叩诊有振水音、听诊肠鸣音减弱或消失。
二、辅助检查
-
影像学检查:
- 腹部平片:
- 异常意义:可见十二指肠梗阻的表现,胃及十二指肠充气扩张,形成所谓的“双泡征”。
- 腹部超声:
- 异常意义:显示十二指肠降部周围的胰腺组织环绕,有助于初步诊断。
- CT/MRI:
- 异常意义:详细评估胰腺组织的具体位置和形态,以及是否存在其他伴随畸形。
- X线钡餐造影:
- 异常意义:观察到十二指肠降部的狭窄、扩张或梗阻表现,进一步确认诊断。
- 腹部平片:
-
内镜检查:
- 上消化道内镜:
- 异常意义:直接观察十二指肠降部的情况,排除其他病变,如溃疡、肿瘤等。
- 上消化道内镜:
-
功能性检查:
- 胃排空试验:
- 异常意义:评估胃排空功能,了解是否存在胃排空延迟,提示十二指肠梗阻。
- 胃排空试验:
-
遗传学检查:
- 染色体分析:
- 异常意义:检测是否存在21三体(唐氏综合征)、18三体和13三体等染色体异常,这些异常常伴随环状胰腺。
- 染色体分析:
三、实验室检查的异常意义
-
血液检查:
- 血常规:
- 白细胞计数升高:提示炎症反应,常见于急性梗阻或感染。
- 肝功能检查:
- 胆红素、碱性磷酸酶和转氨酶升高:提示胆道受压或阻塞。
- 电解质检查:
- 电解质紊乱:长期呕吐可能导致脱水和电解质失衡,表现为低钾、低钠等。
- 血常规:
-
胰腺功能检查:
- 血清淀粉酶和脂肪酶:
- 升高:提示胰腺外分泌功能受损,但无特异性。
- 胰岛素和C肽水平:
- 异常:提示胰腺内分泌功能受损,可能出现糖尿病或低血糖等症状。
- 血清淀粉酶和脂肪酶:
-
尿液检查:
- 尿淀粉酶:
- 升高:提示胰腺外分泌功能异常。
- 尿淀粉酶:
-
便常规:
- 脂肪泻:
- 阳性:提示消化不良,特别是脂肪吸收障碍。
- 脂肪泻:
四、总结
- 确诊核心依赖于影像学检查(如腹部超声、CT/MRI、X线钡餐造影),结合典型症状及体格检查。
- 辅助检查以影像学(确认解剖结构)和内镜检查(排除其他病变)为主,避免依赖单一实验室指标。
- 实验室异常意义需综合解读,重点关联胰腺功能相关结果(如淀粉酶、脂肪酶、肝功能)。
权威依据:《小儿外科学》、《现代外科病理学》等。