未特指部位的胆固醇性动脉粥样硬化栓塞Unspecified Cholesterol atheroembolism
编码BD53.4Z
关键词
索引词Cholesterol atheroembolism、未特指部位的胆固醇性动脉粥样硬化栓塞、胆固醇性动脉粥样硬化栓塞、胆固醇栓塞综合征
缩写CAE
别名胆固醇栓塞、胆固醇结晶栓塞、胆固醇动脉栓塞
未特指部位的胆固醇性动脉粥样硬化栓塞诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
金标准
- 组织病理学确诊：
- 受累器官（皮肤、肾脏等）活检显示小动脉内胆固醇结晶裂隙（需偏振光显微镜证实），伴周围多核巨细胞反应及纤维蛋白栓塞。
必须条件
-
临床三联征（至少满足两项）：
- 突发或进行性器官功能障碍（肾脏、皮肤、胃肠道、神经系统）
- 近期（2-8周内）动脉操作史（血管造影/手术）或抗凝治疗
- 典型皮肤表现（网状青斑、蓝趾综合征、紫癜样皮疹）
-
实验室支持证据（至少一项）：
- 外周血嗜酸性粒细胞计数≥0.5×10⁹/L
- 血清补体C3/C4水平降低
- 尿沉渣检出嗜酸性粒细胞
支持条件
-
影像学证据：
- 超声/CTA显示主动脉或大动脉粥样硬化斑块（厚度≥4mm）
- 视网膜检查发现Hollenhorst斑（特异性98%）
-
排除标准：
- 无脓毒症、ANCA相关血管炎或其他栓塞性疾病证据
- 抗磷脂抗体综合征相关检查阴性
二、辅助检查项目树
mermaid graph TD A[辅助检查] --> B1(实验室检查) A --> B2(影像学检查) A --> B3(病理学检查)
B1 --> C1(全血细胞计数-嗜酸性粒细胞) B1 --> C2(肾功能-血肌酐/胱抑素C) B1 --> C3(补体C3/C4检测) B1 --> C4(尿沉渣分析)
B2 --> D1(血管超声-斑块评估) B2 --> D2(CTA-主动脉斑块检测) B2 --> D3(眼底检查-Hollenhorst斑)
B3 --> E1(皮肤活检-偏振光镜检) B3 --> E2(肾活检-胆固醇裂隙)
判断逻辑
-
皮肤活检：
- 优先选择网状青斑边缘的新鲜皮损（阳性率70%）
- 阴性结果需结合其他器官活检（如肾活检阳性率90%）
-
血管超声：
- 斑块厚度≥4mm或溃疡性斑块者，栓塞风险增加3倍
- 需与CTA结合评估斑块稳定性
-
嗜酸性粒细胞检测：
- 敏感性60%，但需排除寄生虫感染等继发因素
- 动态监测：栓塞后2-3周达峰值，6周后逐渐下降
三、实验室参考值及异常意义
| 检查项目 | 正常范围 | 异常意义（CAE相关） | 处理建议 |
|---|---|---|---|
| 嗜酸性粒细胞 | 0.02-0.5×10⁹/L | ≥0.5×10⁹/L提示炎症反应（敏感性60%） | 重复检测，排除过敏/寄生虫感染 |
| 补体C3 | 0.9-1.8 g/L | <0.9 g/L提示补体激活（特异性85%） | 联合C4检测，评估免疫状态 |
| 尿嗜酸细胞 | <5%尿沉渣细胞 | ≥5%提示肾小管间质损伤（特异性92%） | 需行肾活检确认 |
| 胱抑素C | 0.6-1.2 mg/L | 升高早于血肌酐（预测肾损伤进展） | 每48小时监测肾功能 |
| 乳酸脱氢酶(LDH) | 140-280 U/L | >500 U/L提示多器官微梗死 | 排查心肌/肠系膜梗死 |
四、诊断流程总结
- 高危人群筛查：近期血管操作史+新发器官功能障碍者，应启动CAE诊断流程
- 确诊路径：皮肤/肾活检优先，无法活检时需满足：
- 必须条件全部达标 + 至少两项支持条件
- 鉴别重点：需与脓毒性栓塞、抗磷脂综合征、ANCA血管炎进行鉴别
参考文献：
- KDIGO《急性肾损伤临床实践指南》（2024更新版）
- 《Rosen's Emergency Medicine》（10th ed, 2023）
- 《Mayo Clinic血管炎诊断共识》（2022）