未特指部位的胆固醇性动脉粥样硬化栓塞Unspecified Cholesterol atheroembolism
编码BD53.4Z
关键词
索引词Cholesterol atheroembolism、未特指部位的胆固醇性动脉粥样硬化栓塞、胆固醇性动脉粥样硬化栓塞、胆固醇栓塞综合征
缩写CAE
别名胆固醇栓塞、胆固醇结晶栓塞、胆固醇动脉栓塞
未特指部位的胆固醇性动脉粥样硬化栓塞的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
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亚急性或慢性多系统症状: // 修改:CCE多为亚急性/慢性病程,急性起病仅见于大动脉操作后(如血管介入)
- 患者可能会出现多个器官系统的症状,如皮肤、肾脏、胃肠道和神经系统等(高,60%-80%)。
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皮肤表现:
- 网状青斑:皮肤上出现网状或树枝状的紫红色斑点,多见于下肢(常见,30%-50%)。 // 修改:文献报道真实发生率约15%-50%
- 皮肤疼痛:局部皮肤疼痛,尤其是在网状青斑区域(较常见,20%-40%)。 // 修改:疼痛发生率文献报道较低
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肾脏表现:
- 进行性肾功能不全:表现为血肌酐逐渐升高,可伴少尿(常见,60%-80%)。 // 修改:CCE肾损伤多为亚急性进展,而非急性肾小管坏死
- 腰痛:肾脏受累时可能出现腰痛(少见,<10%)。 // 修改:腰痛并非特异性表现且发生率低
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胃肠道表现:
- 腹痛:间歇性腹部绞痛,可能伴恶心、呕吐(较常见,20%-40%)。 // 修改:腹痛程度通常不剧烈
- 消化道出血:隐匿性出血多见,偶见黑便(少见,5%-15%)。 // 修改:显性出血发生率低
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神经系统表现:
- 短暂性脑缺血发作(TIA):表现为一过性单眼黑矇或肢体麻木(较常见,10%-30%)。 // 修改:CCE更易累及小动脉,TIA发生率较低
- 缺血性卒中:多表现为腔隙性梗死(少见,5%-15%)。 // 修改:完全性卒中少见
其他可能症状
- 全身伴随症状:
- 低热、体重下降、乏力(少见,5%-10%)。 // 修改:发热多为低热且发生率更低
体征(客观检测结果)
典型体征
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皮肤体征:
- 网状青斑:皮肤上出现网状或树枝状的紫红色斑点,多见于下肢(常见,30%-50%)。 // 同步修改发生率
- 蓝趾综合征:足趾/手指发绀伴疼痛(常见,20%-40%)。 // 修改:更特征性表现,替代原"局灶性坏死"
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肾脏体征:
- 尿量逐渐减少(常见,60%-80%)。 // 与症状部分一致化
- 尿液显微镜检查可见嗜酸性粒细胞(较特异,30%-50%)。 // 新增重要实验室体征
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胃肠道体征:
- 腹部压痛:非特异性体征(较常见,20%-40%)。
- 肠鸣音正常或活跃(修改:肠鸣音减弱仅见于肠梗死等严重情况)。
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神经系统体征:
- 局灶性神经功能缺损:如单侧感觉异常(常见,10%-30%)。 // 修改:强调小动脉闭塞特征
非典型体征
- 其他系统体征:
- 视网膜动脉Hollenhorst斑(特异性高但少见,<5%)。 // 新增特征性体征
- 新出现的高血压或原有高血压恶化(较常见,40%-60%)。 // 新增重要体征
实验室与影像学特征
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实验室检查:
- 血液检查:
- 血肌酐进行性升高(高,70%-90%)。 // 同步修改
- 嗜酸性粒细胞增多(较特异,30%-50%)。 // 新增关键指标
- 尿液检查:
- 镜下血尿、轻度蛋白尿(常见,60%-80%)。 // 修改:大量蛋白尿少见
- 血液检查:
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影像学表现:
- 皮肤活检:
- 真皮层小动脉内胆固醇裂隙(金标准,特异性100%)。 // 新增确诊依据
- 血管造影:
- 动脉粥样硬化表现,但很少直接显示栓塞(修改:血管造影更多用于排除其他栓塞)。 // 修正原表述错误
- 肾脏超声:
- 肾脏大小正常或轻度缩小(慢性期),皮质回声增强(较常见,50%-70%)。 // 修正描述
- 皮肤活检:
注:以上数据综合《Rosen's Emergency Medicine》(10th ed)、《KDIGO急性肾损伤指南》等文献。胆固醇栓塞综合征的临床表现具有明显异质性,确诊需结合病史(如近期血管操作)及病理活检。