未特指的主动脉瓣狭窄Unspecified Aortic valve stenosis
编码BB70.Z
关键词
索引词Aortic valve stenosis、未特指的主动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣阻塞、主动脉瓣梗阻 [possible translation]、主动脉瓣梗阻
缩写AS
别名主动脉瓣病变-狭窄型、心脏主动脉瓣狭窄
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
临床表现
BD1Y其他特指的心力衰竭BD1Z未特指的心力衰竭BD13右心室衰竭BD12高输出综合征BD14双心室衰竭BD10充血性心力衰竭左心室衰竭
BD11.0射血分数保留的左心室衰竭BD11.2射血分数减低的左心室衰竭BD11.Z未特指的左心室衰竭BD11.1射血分数中间范围的心力衰竭严重度
XS25重度XS0T中度XS5W轻度未特指的主动脉瓣狭窄的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
未特指的主动脉瓣狭窄是指在临床上已确诊为存在主动脉瓣开口受限，导致左心室收缩时血液从左心室到主动脉的血流受阻的情况，但具体的病因尚未明确或不需要进一步分类。这类情况可引起左心室压力负荷增加，进而引发左心室肥厚及后续心血管功能障碍。主动脉瓣狭窄的核心机制是瓣膜结构异常或功能退化导致的瓣口面积减小。
病因学特征
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先天性因素：
- 先天性主动脉瓣畸形是未特指的主动脉瓣狭窄的潜在原因。常见的先天性畸形包括单叶或二叶式瓣膜（正常为三叶）。这类异常瓣膜在儿童期可能无症状，但随着年龄增长，瓣膜逐渐纤维化和钙化，最终导致左心室流出道梗阻。
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风湿热后遗症：
- 风湿性心脏病是未特指的主动脉瓣狭窄的重要病因，尤其在发展中国家。反复链球菌感染引发的瓣膜炎可导致瓣膜交界处粘连、纤维化及钙化，最终形成狭窄。
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退行性病变：
- 退行性主动脉瓣狭窄多见于老年人，主要由与年龄相关的瓣叶钙化引起。钙化导致瓣叶僵硬和活动度下降，进而减少瓣口面积。这是高收入国家最常见的类型。
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其他原因：
- 代谢性疾病（如慢性肾病）、感染性心内膜炎等可能加速瓣膜钙化。高血压和动脉粥样硬化虽不直接引起狭窄，但可能促进退行性病变进展。
病理机制
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瓣膜结构改变：
- 主要病理改变包括瓣叶增厚、融合及钙化，导致瓣口面积减小（正常成人瓣口面积3-4 cm²，重度狭窄＜1 cm²）。钙化可累及瓣叶基底部，但瓣环受累较少。
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左心室代偿与失代偿：
- 压力负荷增加初期通过左心室向心性肥厚代偿，但长期进展会导致心肌氧供需失衡、间质纤维化，最终引发收缩/舒张功能障碍和心力衰竭。
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血流动力学后果：
- 跨瓣压差增高（重度狭窄时＞40 mmHg）导致冠状动脉灌注减少，尤其在运动时可能诱发心绞痛、晕厥。晚期可出现肺静脉高压相关症状。
临床表现
- 症状特征：
- 轻度狭窄（瓣口面积＞1.5 cm²）：通常无症状。
- 中度狭窄（1.0-1.5 cm²）：运动耐量下降，活动后气促。
- 重度狭窄（＜1.0 cm²）：典型三联征包括心绞痛、晕厥和心力衰竭（如端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难）。部分患者可合并房颤或室性心律失常。
参考文献：上述内容基于临床指南、权威医学文献和教科书资料整理而成。具体文献来源包括但不限于《Braunwald's Heart Disease》、《European Society of Cardiology Guidelines》等。