非风湿性主动脉瓣狭窄Nonrheumatic aortic valve stenosis

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

非风湿性主动脉瓣狭窄的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

非风湿性主动脉瓣狭窄（Nonrheumatic aortic valve stenosis, NRS）是一种心脏瓣膜疾病，其特征为主动脉瓣开口面积减小导致左心室射血时受到机械性梗阻。该病主要表现为心脏泵血功能受限，可引发一系列循环系统症状。在ICD-11分类中，它被归类于心脏瓣膜病下的主动脉瓣疾病，并进一步细分为特指为非风湿性的狭窄类型（编码：BB70.1）。NRS区别于由风湿热或感染性心内膜炎等炎症性病因引起的主动脉瓣病变，其病理基础主要为瓣叶退行性钙化或先天性结构异常。

病因学特征

1. 先天性因素：

   • 二叶式主动脉瓣：这是成人中最常见的先天性心脏畸形之一，约1%-2%的人群存在这种异常。正常主动脉瓣由三个瓣叶组成，而二叶式结构因血流动力学异常易继发纤维化和钙化。
   • 其他先天性畸形：包括单叶（罕见，多婴幼儿期发病）或四叶主动脉瓣（少见），因瓣膜形态异常导致应力分布不均，加速退行性改变。

2. 退行性钙化：

   • 年龄相关性钙化：主要见于老年人群，瓣膜组织因长期机械应力发生纤维钙化沉积，导致瓣叶僵硬及活动度下降。
   • 加速性钙化：与动脉粥样硬化风险因素相关（如高血压、糖尿病、高脂血症），病理表现为瓣叶基底部及交界处钙化结节形成。

3. 排除性说明：

   • NRS需严格排除风湿性心脏病（累及主动脉瓣者多合并二尖瓣病变）、感染性心内膜炎、创伤或放射性损伤等继发性病因。

病理机制

1. 瓣膜结构改变：

   • 瓣叶增厚、钙化导致有效瓣口面积进行性缩小，左心室需增加收缩压以维持心输出量，最终引发压力超负荷性心肌肥厚。

2. 血流动力学代偿与失代偿：

   • 代偿期通过心肌肥厚维持正常心输出量，失代偿期出现左心室舒张功能减退、冠状动脉灌注不足及心力衰竭。

临床表现

1. 症状特征：
   • 典型三联征为劳力性呼吸困难、心绞痛和晕厥，晚期可发生急性左心衰竭（如肺水肿）。
   • 体征包括胸骨右缘第二肋间粗糙的收缩期喷射性杂音（向颈部传导），第二心音减弱或逆分裂，严重者脉搏细弱（pulsus parvus et tardus）。

参考文献：基于《中华康网》、《百度百科》及其他相关心血管专业资料整理而成。