胸主动脉瘤伴破裂Thoracic aortic aneurysm with rupture

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

胸主动脉瘤伴破裂的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

胸主动脉瘤伴破裂（ICD-11编码：BD50.31）是指胸部主动脉部分异常扩张形成动脉瘤，并发生动脉壁全层破裂的危急状态。此病症属于急性心血管危重症，因瘤壁完整性丧失导致大出血，具有极高的致死率。

病因学特征

1. 基础病变机制：

   • 动脉粥样硬化：动脉壁脂质沉积、弹性纤维破坏及斑块形成，导致管壁机械强度下降。
   • 囊性中层退变：主动脉中层发生黏液样变性或囊性坏死，使血管壁结构支撑力减弱。
   • 感染性动脉炎：梅毒、细菌性感染等引发血管壁炎症反应，局部组织坏死形成假性动脉瘤。
   • 创伤性损伤：高能量外力（如车祸、坠落）导致主动脉壁直接撕裂或迟发性破裂。
   • 遗传性结缔组织病：马方综合征（Marfan syndrome）、洛伊-迪茨综合征（Loeys-Dietz syndrome）等因基因突变导致主动脉壁发育异常。
   • 其他因素：长期未控制的高血压、自身免疫性疾病（如大动脉炎）等可加速动脉瘤进展。

2. 病理生理过程：

   • 动脉瘤早期多无症状，随着瘤体扩张可能出现胸骨后钝痛或压迫症状（如吞咽困难）。
   • 瘤体直径增长至临界值（通常>5.5cm）时，在血压骤升、外伤等诱因下易发生破裂。
   • 破裂后血液涌入胸腔或纵隔，引发失血性休克，临床表现为循环衰竭和多器官灌注不足。

病理机制

1. 动脉壁退行性改变：

   • 持续的血流剪切力及炎症反应导致弹力纤维断裂、平滑肌细胞凋亡，胶原代偿性增生但排列紊乱，最终管壁张力显著降低。
   • 瘤体局部血流动力学异常形成湍流，进一步加速瘤体扩张和管壁薄弱。

2. 破裂后继发损害：

   • 急性破裂时血液主要积聚于左侧胸腔或纵隔，大量血胸可导致肺萎陷；若破入心包腔则引发心脏压塞。
   • 亚急性或包裹性破裂可能形成假性动脉瘤，表现为局部压迫症状（如喉返神经受压致声嘶）。

临床表现

1. 急性破裂期表现：

   • 突发撕裂样胸背痛：疼痛呈持续性，可向颈部或腹部放射，镇痛药物难以缓解。
   • 循环衰竭：进行性血压下降、四肢厥冷、尿量减少及意识模糊，严重者出现心跳骤停。
   • 呼吸窘迫：血胸或纵隔血肿压迫肺组织导致呼吸困难、血氧饱和度下降。
   • 心包填塞征象：Beck三联征（低血压、心音遥远、颈静脉怒张）提示破入心包腔。

2. 慢性渗漏表现：

   • 部分患者因破口较小或包裹性出血，表现为反复胸痛、贫血或影像学显示纵隔血肿逐渐增大。

参考文献：根据现有公开资源整理，具体来源包括但不限于《中国心血管病报告》等相关专业资料。