胸主动脉瘤伴穿孔Thoracic aortic aneurysm with perforation

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

胸主动脉瘤伴穿孔的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

胸主动脉瘤伴穿孔是一种严重的血管疾病，发生在胸部主动脉。当胸主动脉局部或整体异常扩张并形成动脉瘤时，若进一步发展至主动脉壁完整性丧失导致血液泄露到周围组织，则称为胸主动脉瘤伴穿孔。这种状况通常被视为急症，因为一旦发生穿孔，患者将面临极高的生命危险。

病因学特征

1. 主要致病因素：

   • 动脉粥样硬化：是最常见的原因，长期高血压、血脂异常及吸烟等因素会加速动脉壁的退行性变，削弱其结构稳定性。
   • 非特异性主动脉退行性病变：随着年龄增长，主动脉壁自然老化也可能促进动脉瘤形成及其破裂风险。
   • 遗传因素：如马凡氏综合征（Marfan syndrome）和埃勒斯-当洛斯综合症（Ehlers-Danlos syndrome），这些遗传性结缔组织疾病可增加主动脉瘤的风险。
   • 感染性因素：罕见情况下，细菌感染如梅毒可以直接损害主动脉壁，造成炎症反应和组织破坏，进而引发动脉瘤。
   • 外伤：胸部受到严重撞击或者穿透伤亦可能导致急性主动脉损伤，甚至直接造成穿孔。

2. 病理生理机制：

   • 动脉壁内层脂质沉积、纤维化以及弹力纤维断裂是动脉瘤形成的初始步骤。
   • 随着时间推移，动脉壁变得越来越薄弱，在持续高压血流冲击下容易形成膨出区域。
   • 当膨胀达到一定程度后，即使轻微的压力变化也可能导致已经脆弱的动脉壁破裂，即出现穿孔现象。
   • 穿孔发生后，血液迅速涌入周围组织间隙，引起剧烈疼痛、低血压乃至休克等症状，并可能迅速致命。

病理机制

1. 解剖学改变：

   • 主动脉局部直径显著增大超过正常值1.5倍以上被定义为动脉瘤。
   • 在穿孔前阶段，可见到动脉瘤部位明显扩张且形态不规则，壁厚减薄。
   • 穿孔处动脉壁完全破裂，有明显的出血迹象。

2. 并发症模式：

   • 急性失血：穿孔后立即发生的大量失血可以迅速导致循环衰竭。
   • 周围器官受压：根据穿孔位置不同，还可能压迫邻近重要器官如心脏、肺等，影响其功能。
   • 感染扩散：如果伴有感染，则存在脓肿形成的风险，加剧病情复杂度。

参考文献：《默沙东诊疗手册》关于胸主动脉瘤章节、相关心血管疾病专业指南及最新研究进展。