其他特指的非风湿性二尖瓣脱垂Other specified Mitral valve prolapse

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

其他特指的非风湿性二尖瓣脱垂的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的非风湿性二尖瓣脱垂是指在心室收缩期，二尖瓣的一个或两个瓣叶异常突入左心房，且该病变并非由风湿性疾病引起。这种类型的二尖瓣脱垂可以是原发性的（即黏液样变性）或其他特定原因引起的。其特征是在心脏收缩时，二尖瓣瓣叶超出瓣环水平2毫米以上，并可能伴有二尖瓣关闭不全。

病因学特征

1. 解剖结构异常：

   • 二尖瓣原发性黏液样变性：这是最常见的原因之一，涉及二尖瓣装置（包括瓣叶、腱索和乳头肌）的退行性改变。
   • 遗传性结缔组织病：如马凡综合征（Marfan syndrome）、埃勒斯-丹洛斯综合征（Ehlers-Danlos syndrome），这些疾病导致结缔组织脆弱，影响二尖瓣结构。

2. 继发性因素：

   • 心肌病：如扩张型心肌病，导致心腔扩大，瓣环扩大，从而引起二尖瓣脱垂。
   • 急性心肌梗死：心肌缺血坏死后，乳头肌功能受损，可能导致二尖瓣脱垂。
   • 先天性发育异常：胚胎发育过程中二尖瓣结构形成异常，出生后可能出现二尖瓣脱垂。
   • 感染性心内膜炎：细菌感染可破坏瓣膜结构，导致二尖瓣脱垂。
   • 药物或毒素损害：某些药物或毒素对心脏瓣膜造成损害，引发二尖瓣脱垂。

3. 其他特定因素：

   • 系统性红斑狼疮：自身免疫性疾病，可能累及心脏瓣膜，导致二尖瓣脱垂。
   • 甲状腺功能亢进：高甲状腺激素水平可能导致心脏结构和功能改变，进而引起二尖瓣脱垂。

病理机制

1. 瓣膜结构异常：

   • 二尖瓣原发性黏液样变性导致瓣叶增厚、松弛，腱索延长或断裂，乳头肌功能障碍，从而使瓣叶在心室收缩时无法正常闭合，突入左心房。
   • 遗传性结缔组织病导致结缔组织弹性降低，使瓣叶容易变形和移位。

2. 心腔结构变化：

   • 心肌病或急性心肌梗死等疾病导致心腔扩大，瓣环扩大，使得二尖瓣在心室收缩时无法完全闭合，产生脱垂现象。
   • 先天性发育异常导致二尖瓣结构异常，影响其正常闭合功能。

3. 瓣膜功能障碍：

   • 乳头肌功能障碍或断裂，导致瓣叶失去支撑，无法保持正常位置，从而在心室收缩时突入左心房。
   • 瓣环扩大或瓣叶形态异常，导致二尖瓣关闭不全，进一步加重脱垂现象。

临床表现

1. 症状特征：

   • 无症状：许多患者可能没有任何症状，仅在体检或其他检查中偶然发现。
   • 非特异性症状：部分患者可能出现疲劳、心悸、胸痛、呼吸困难等症状，尤其是在体力活动后。
   • 严重症状：重度二尖瓣脱垂伴关闭不全的患者可能出现心力衰竭症状，如端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难等。

2. 体征特征：

   • 听诊特点：典型的二尖瓣脱垂可在心尖部听到收缩中期喀喇音（click sound），随后出现收缩晚期杂音（murmur），这是由于瓣叶脱垂导致的瓣膜关闭不全。
   • 其他体征：部分患者可能伴有心律失常，如房颤或室性早搏。

参考文献：基于上述资料整理自多个医学网站，包括搜狗百科、120健康网、39健康网、好大夫在线、家庭医生在线等。