未特指的主动脉瓣狭窄伴关闭不全Unspecified Aortic valve stenosis with insufficiency

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

未特指的主动脉瓣狭窄伴关闭不全的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的主动脉瓣狭窄伴关闭不全是心脏瓣膜疾病的一种，其特征在于主动脉瓣在心脏收缩期不能完全打开（狭窄），而在舒张期又不能完全关闭（关闭不全）。这种双重异常导致心脏泵血效率降低，并可能引起心力衰竭。临床上，患者常表现为心绞痛、眩晕、心慌、呼吸困难等症状。

病因学特征

1. 风湿性心脏病：

   • 风湿热后遗症可能引起主动脉瓣结构改变，包括瓣膜交界处粘连融合、纤维化及钙化，从而导致狭窄合并关闭不全。

2. 先天性畸形：

   • 二叶瓣畸形：先天性二叶主动脉瓣可能增加瓣膜功能障碍风险，导致狭窄和关闭不全并存。
   • 三叶瓣畸形：少数病例可能与三叶瓣发育异常相关，例如瓣叶交界融合或形态不均。

3. 老年性主动脉瓣退行性变：

   • 年龄相关的退行性改变可导致瓣叶钙化和硬化，可能同时影响瓣膜的开放和闭合功能。

4. 感染性心内膜炎：

   • 瓣膜感染可能造成瓣叶穿孔或结构破坏，进而引发狭窄和关闭不全。

5. 其他因素：

   • 主动脉根部扩张或瓣膜脱垂等非特异性因素也可能与此类病变相关。

病理机制

1. 瓣膜结构改变：

   • 瓣叶增厚、僵硬及钙化导致瓣口面积减小（狭窄），同时闭合不全引起舒张期血液反流。
   • 结构异常加重心脏负荷，长期可引发代偿性心肌肥厚及扩张。

2. 血流动力学变化：

   • 狭窄导致左心室压力负荷增加，关闭不全增加容量负荷，双重作用加速心肌氧耗与功能衰竭。
   • 心肌肥厚和心室扩张最终降低泵血效率，进展为心力衰竭。

临床表现

1. 症状特征：
   • 心绞痛：心肌氧供需失衡引发胸痛。
   • 眩晕/昏厥：脑灌注不足尤其在活动时加重。
   • 心慌：心律失常或代偿性心动过速常见。
   • 呼吸困难：肺淤血及心输出量下降导致劳力性或夜间呼吸困难。

参考文献：

• 《杏林普康》：什么是主动脉瓣狭窄合并关闭不全
• 《搜狗百科》：主动脉瓣狭窄合并关闭不全
• 《正保医学教育网》：主动脉瓣关闭不全的病因、病理生理及临床表现分别是什么？
• 《西安交通大学第二附属医院》：主动脉瓣狭窄

（注：“未特指的主动脉瓣狭窄伴关闭不全”指病因未明确分类的病例，上述内容为潜在相关因素而非确诊病因。）