其他特指类型的淋巴水肿Other specified Lymphoedema
编码BD93.Y
关键词
索引词Lymphoedema、其他特指类型的淋巴水肿
缩写LYMPHED、LYMD
别名其他类型的淋巴水肿、特指型淋巴水肿、特定类型淋巴水肿、特殊类型淋巴水肿
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
XA10P2 头和颈淋巴系统
XA0LH6颈静脉区淋巴干XA9FT5舌淋巴管XA6TY4耳廓淋巴管XA02Y8外耳道淋巴管XA1EC8面淋巴管XA4QZ6头皮淋巴管XA1G40颈皮肤和肌肉淋巴管XA0167腭扁桃体淋巴管XA33X2 淋巴结
XA7DX9肾上腺淋巴结XA73R0右回结肠淋巴结XA41B8气管支气管淋巴结XA9JM2结肠旁淋巴结XA6W89胰十二指肠淋巴结XA5183肱骨内上髁淋巴结XA1RP0幽门下淋巴结XA8M66髂外淋巴结XA4P97无名淋巴结XA4WL5贲门胃上淋巴结XA4J45腹股沟上淋巴结XA00M7锁骨上淋巴结XA6KK3主动脉外侧淋巴结XA60D1颈淋巴结XA6EE2腹股沟下深淋巴结XA63L4胸肌淋巴结XA0TJ6髂内淋巴结XA4R20颈下淋巴结XA3TX6结直肠前淋巴结XA6AC0颈深上淋巴结XA1114腹股沟浅淋巴结XA85E1腮腺浅淋巴结XA2RE9喉前淋巴结XA9WH0胸内淋巴结XA8W06前回结肠淋巴结XA59Q1腰淋巴结XA6H69枕淋巴结XA2S79面深淋巴结XA3ET7下胃上淋巴结XA4F32中结肠淋巴结XA2PP2胫淋巴结XA7571纵隔后内脏淋巴结XA7W32气管旁淋巴结XA66B8回肠结肠淋巴结XA4LC1气管前淋巴结XA2P83胰腺周淋巴结XA7N26腹股沟淋巴结XA53K4髂旋淋巴结XA1PA1气管支气管下淋巴结XA90B2腋淋巴结XA5MW1肺门淋巴结XA7N00颈浅淋巴结XA0KH9腹膜后淋巴结XA86R4骶中淋巴结XA5HU6盆腔淋巴结XA69J6回结肠淋巴结XA3S48颈深下淋巴结XA4W98腘淋巴结XA9Z71闭孔淋巴结XA6NK2外侧腋窝淋巴结XA9T50上腹部淋巴结XA9E80下颌下淋巴结XA38T7腹腔淋巴结XA5XT7颈部淋巴结XA7YF1耳淋巴结XA1W79颈外侧淋巴结XA11U1肝淋巴结XA4759颈前淋巴结XA32C4耻骨联合前淋巴结XA8HY4中央腋窝淋巴结XA1MS6髂总淋巴结XA8027舌下淋巴结XA24Q3骶淋巴结XA8VY5食管淋巴结XA2AX1幽门淋巴结XA5M72子宫颈旁淋巴结XA3X71胫前淋巴结XA26J2肠系膜淋巴结XA9PW0颈深淋巴结XA5A75颈肩胛舌骨肌淋巴结XA9PJ7脾淋巴结XA71D7胆囊淋巴结XA1FW5胃下淋巴结XA0W17腮腺淋巴结XA37Y9肠系膜上淋巴结XA61B8纵隔淋巴结XA4WV3主动脉前淋巴结XA91C5耳后淋巴结XA2YR9肝门淋巴结XA1SG7颊肌淋巴结XA8E34肋间淋巴结XA6HG6颈内静脉二腹肌淋巴结XA05C1腹腔内淋巴结XA9TN5女性生殖器淋巴结XA86X1下肢淋巴结XA09W7结肠淋巴结XA4RT0腹股沟下淋巴结XA9U65头部、面部、颈部淋巴结XA5VA3上腹部下淋巴结XA2JX0气管支气管上淋巴结XA0MR2锁骨下淋巴结XA50T5髂淋巴结XA7TQ3上肢淋巴结XA8DW7下颌淋巴结XA4AU1Cloquet淋巴结XA6YX2颈前浅淋巴结XA1N88锁骨下腋窝淋巴结XA2CH0胸骨旁淋巴结XA56J5耳前淋巴结XA8Y29肠系膜下淋巴结XA5130股淋巴结XA42P9颏下淋巴结XA1HL1胃淋巴结XA5HA3纵隔前内脏淋巴结XA30V5腹股沟下浅淋巴结XA6ZA5直肠系膜下淋巴结XA7T42胰腺淋巴结XA7PM1结肠中淋巴结XA1EN9骶外侧淋巴结XA25W0主动脉淋巴结XA3F65胃上淋巴结XA1Q47腮腺下淋巴结XA3H20肘淋巴结XA07P4腮腺深淋巴结XA7JE2后回结肠淋巴结XA3194气管淋巴结XA9QW9肺淋巴结XA7ZP7胰脾淋巴结XA4T07多区域淋巴结XA8X72脾门淋巴结XA08L8咽后淋巴结XA2UJ4中间淋巴结XA1478膈上淋巴结XA8JH9结肠上淋巴结XA9CD6锁骨下淋巴干XA3TG4肠淋巴结XA96Z0支气管肺淋巴结XA1T01上胃上淋巴结XA2U89面部淋巴结XA3QA5子宫旁淋巴结XA35G1胆总管淋巴结XA0TK3主动脉后淋巴结XA1DV2舌淋巴结XA9R12肩胛下淋巴结XA52C3 胸部淋巴系统
XA3EB8肺淋巴管XA4RC7乳腺淋巴管XA3SY2胸部内脏淋巴管XA8QZ0食管淋巴管XA1VK9胸壁深淋巴管XA6J62心包淋巴管XA55B8心脏淋巴管XA4QL2胸膜淋巴管XA8JF4颈静脉区淋巴囊XA3TX9胸壁浅淋巴管XA1SQ2淋巴囊XA3JF4胸腺淋巴管XA94Z9支气管纵隔干XA8MX8腹膜后淋巴囊XA9D98肠淋巴干XA3ER1右淋巴导管XA4J10后淋巴囊XA8YM1膈淋巴管XA7474乳糜池淋巴囊XA8A74胸导管XA0Z86 下肢淋巴系统
XA6UC7胫前淋巴干XA23Z9 上肢淋巴系统
XA4UB1尺侧淋巴管XA3HQ3桡侧淋巴管XA12G8浅淋巴管XA5SZ5掌侧淋巴管XA6D43骨间背侧淋巴管XA7FS7中淋巴管XA05S0深淋巴管XA6709 骨盆和会阴淋巴系统
XA16J8输精管淋巴管XA5C29肛门淋巴管XA5755输卵管淋巴管XA9H16膀胱前淋巴管XA6HM6尿道淋巴管XA9PA3子宫淋巴管XA4LM3肛管淋巴管XA1UK6膀胱淋巴管XA1SS8前列腺淋巴管XA4229卵巢淋巴管XA1ZK1阴道淋巴管XA6DH7直肠淋巴管XA7JY4泌尿器官淋巴管XA0GB7精囊淋巴管XA28F6侧膀胱淋巴管XA6324输尿管淋巴管XA2XZ6生殖器淋巴管XA1UA0睾丸淋巴管XA81G2 腹部淋巴系统
XA21T8肾上腺淋巴结淋巴管XA3610肾淋巴管XA07V7肠腰干XA92E5十二指肠淋巴管XA1599胃淋巴管XA9YZ4胰淋巴管XA55Y5回肠淋巴管XA29U5阑尾淋巴管XA4CQ1空肠淋巴管XA3RD0消化管膈下淋巴管XA9XL5盲肠淋巴管XA6VD0胆囊淋巴管XA1BU5结肠淋巴管XA5LE6脾淋巴管XA6R71腰淋巴干XA0WY9肝淋巴管其他特指类型的淋巴水肿的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
其他特指类型的淋巴水肿是指那些在临床上表现出特定特征或由特殊原因引起的淋巴水肿。这些淋巴水肿类型不属于常见的原发性或继发性淋巴水肿，而是具有独特的病理机制和临床表现。这类淋巴水肿可能涉及复杂的遗传因素、罕见病或其他特定条件。
病因学特征
-
遗传因素及相关疾病：
- 某些其他特指类型的淋巴水肿可能与特定的基因突变有关，导致淋巴管发育异常或功能障碍。例如，某些家族性淋巴水肿可能涉及尚未完全明确的罕见基因变异。
-
烧伤和皮肤裂伤：
- 严重的烧伤或皮肤裂伤可破坏局部淋巴管，导致淋巴液回流受阻，从而引发淋巴水肿。这种情况下，淋巴系统的损伤通常是局部性的，并且可能伴随广泛的软组织损伤。
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复杂综合征：
- 某些先天性疾病如Klippel-Trenaunay综合征（以毛细血管畸形、静脉曲张和肢体肥大为特征）可能合并淋巴系统发育异常，导致特定类型的淋巴水肿。
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医源性因素：
- 特定的医疗操作（如非典型解剖部位的手术）或放射治疗可能在非常规部位引起淋巴水肿，其发生机制和临床表现与典型医源性淋巴水肿存在差异。
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罕见感染：
- 除丝虫病外，某些罕见寄生虫感染（如盘尾丝虫）或分枝杆菌感染可能直接损害淋巴管结构或功能，导致淋巴液回流障碍。
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自身免疫相关疾病：
- 在极少数情况下，自身免疫性疾病（如系统性硬化症）可能通过引发慢性炎症或纤维化间接影响淋巴系统功能，导致淋巴液积聚。
病理机制
- 淋巴系统功能障碍：无论具体病因如何，其核心机制均为淋巴液回流受阻，导致富含蛋白质的液体在组织间隙异常积聚。
- 炎症与纤维化：创伤或感染后的局部炎症反应可进一步破坏淋巴管结构，慢性病程中纤维组织增生会加重组织硬化，形成不可逆的淋巴循环障碍。
- 继发性病理改变：长期水肿导致皮肤角质层增厚、皮下脂肪沉积异常及真皮层纤维化，形成典型的"苔藓样"或"鹅卵石样"皮肤改变。
- 感染易感性：淋巴液滞留和局部免疫防御功能下降共同增加细菌（如链球菌）感染风险，反复发作的蜂窝织炎可加剧淋巴系统损伤。
临床表现
- 症状特征：
- 渐进性无痛性肿胀，早期呈凹陷性，后期发展为非凹陷性，常伴患肢沉重感。
- 皮肤改变包括增厚、纹理加深、角化过度，晚期可能出现疣状增生或慢性溃疡。
- 特定病因相关表现（如Klippel-Trenaunay综合征患者的血管斑痣或肢体长度差异）。
- 反复发作的蜂窝织炎可能为首发或加重表现，伴发热及局部红肿热痛。
参考文献：淋巴系统疾病研究综述及相关指南、专业医学期刊发表的研究成果。