未特指的某些获得性主动脉异常Unspecified Certain acquired abnormalities of aorta

关键词

未特指的某些获得性主动脉异常的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的某些获得性主动脉异常是指在出生后出现的一系列影响主动脉形态或功能的病理变化，这些异常可能涉及升主动脉、主动脉弓、降主动脉等不同部位。它们不包括先天性心脏畸形，而是由后天因素引起的主动脉结构和/或功能异常。其表现形式包括动脉瘤、狭窄、夹层、炎症等。

病因学特征

1. 高血压

   • 长期高血压是获得性主动脉异常的重要诱因。持续升高的动脉压导致主动脉壁机械应力增加，引发血管壁重塑及退行性变，最终可能导致主动脉扩张或夹层。

2. 动脉粥样硬化

   • 动脉粥样硬化以脂质沉积和纤维斑块形成为特征，主要累及弹性和肌性动脉。病变可导致主动脉壁增厚、钙化，进而引起狭窄或瘤样扩张。
   • 内膜损伤是主要病理改变，严重时可累及中膜，是主动脉瘤（尤其是腹主动脉瘤）的常见致病因素之一。

3. 感染性疾病

   • 病原体（如梅毒螺旋体、沙门氏菌）可直接侵袭主动脉壁，引发感染性主动脉炎，进而导致动脉瘤或破裂风险增加。
   • 慢性感染可能通过持续炎症反应破坏血管壁结构完整性。

4. 自身免疫性疾病

   • 多发性大动脉炎（Takayasu动脉炎）、白塞病、川崎病等自身免疫性疾病可通过免疫介导的血管炎损伤主动脉壁，导致管腔狭窄或动脉瘤形成。
   • 炎症反应导致血管壁纤维化及弹性减弱，增加病变进展风险。

5. 退行性改变

   • 年龄相关的主动脉退行性变表现为弹性纤维断裂、平滑肌细胞减少及胶原沉积异常，导致血管壁僵硬和扩张倾向。
   • 常合并主动脉壁钙化，但与先天性结缔组织病无关。

6. 创伤及其他因素

   • 外伤或医源性损伤（如导管介入、手术）可直接造成主动脉撕裂或假性动脉瘤。
   • 其他因素包括代谢异常（如糖尿病）、遗传易感性（非先天性）等。

病理机制

1. 主动脉壁结构破坏

   • 病因因素导致主动脉壁中层弹性纤维降解、平滑肌细胞凋亡及胶原代谢失衡，削弱血管壁机械强度，最终形成动脉瘤或夹层。

2. 血流动力学改变

   • 狭窄性病变可导致远端器官灌注不足，而扩张性病变易引发湍流，增加血栓形成风险。严重主动脉根部扩张可继发瓣膜反流，加重心脏负荷。

3. 炎症反应

   • 感染或自身免疫性炎症中，炎性细胞浸润释放蛋白酶和细胞因子，加速细胞外基质降解，同时异常修复过程导致血管壁纤维化。

参考文献：《获得性主动脉异常（机理、CT表现、鉴别诊断）》(搜狐网)、《获得性主动脉病变》课件(人人文库)等。

注意：由于“未特指的某些获得性主动脉异常”这一类别较为宽泛，具体的病因和病理机制可能因个体差异而有所不同。在临床实践中，需要根据患者的具体情况进一步明确诊断和病因。