获得性升主动脉或根部扩张Acquired ascending aorta or root dilation

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

获得性升主动脉或根部扩张的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

获得性升主动脉或根部扩张（Acquired ascending aorta or root dilation, BD52.71）是指在出生后出现的心室-主动脉交界处和头臂干（无名动脉）起源处之间的主动脉管腔直径扩大，超过根据体型发育调整后的正常上限。通常情况下，成年人的升主动脉直径约为3厘米，若直径大于4.0厘米，则被视为异常。

病因学特征

1. 病理基础机制：

   • 主动脉壁中层结构破坏是导致升主动脉扩张的主要原因，包括弹性纤维断裂、平滑肌细胞凋亡及胶原结构紊乱。
   • 高血压（Hypertension）是最常见诱因，长期增加血管壁剪切力并促进重塑；动脉粥样硬化（Atherosclerosis）在升主动脉扩张中的作用相对有限，更多与腹主动脉病变相关。
   • 遗传性结缔组织疾病（如马凡综合征、洛伊氏综合症）虽属先天性疾病，但未在早期诊断的病例可表现为获得性扩张进展。

2. 其他相关诱因：

   • 感染性疾病：梅毒性主动脉炎可破坏主动脉中层结构，导致局部扩张。
   • 自身免疫性疾病：大动脉炎、巨细胞动脉炎等炎症过程可累及升主动脉。
   • 医源性因素：既往心脏手术（如主动脉瓣置换）可能因血流动力学改变或术中损伤导致继发性扩张。
   • 代谢性疾病：长期糖尿病可通过晚期糖基化终产物（AGEs）沉积影响血管弹性。
   • 退行性变：年龄相关性弹性纤维退化可独立或协同其他因素导致扩张。

病理机制

1. 主动脉壁变化：

   • 弹性蛋白断裂和胶原代谢失衡导致血管壁机械强度下降，扩张阈值降低。
   • 中膜囊性坏死（cystic medial degeneration）是特征性病理改变，表现为平滑肌细胞丢失和粘液样物质积聚。
   • 炎症细胞浸润（如巨噬细胞）释放基质金属蛋白酶（MMPs），加速细胞外基质降解。

2. 血流动力学影响：

   • 长期高血压导致血管壁应力增加，通过Laplace定律（T=P×r/δ）促使管腔半径（r）代偿性增大。
   • 主动脉瓣病变（如二叶式主动脉瓣）引起的湍流可局部冲击血管壁，即使瓣膜功能正常也可能引发不对称扩张。
   • 血管壁僵硬度增加导致脉搏波传导速度加快，进一步加重内膜损伤。

临床表现

1. 症状特征：
   • 无症状期可持续数年，50%以上病例通过影像学检查（如心脏超声、CT）偶然发现。
   • 进展期可出现非特异性胸痛（与血管牵拉或壁内血肿相关），深呼吸或体位变动可能加重。
   • 急性主动脉综合征（夹层或破裂）表现为突发撕裂样胸痛伴血流动力学不稳定，属急危重症。
   • 压迫症状：累及主动脉弓时可能压迫喉返神经引起声嘶，压迫气管导致呼吸困难。

参考文献：基于现有心血管医学知识体系整理而成，并非直接引用具体文献条目。对于特定研究内容，请查阅心血管疾病专业期刊或教科书以获取详细信息。