获得性主动脉弓分支异常Acquired abnormality of aortic arch branch

关键词

获得性主动脉弓分支异常的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

• 影像学检查阳性：
• CTA（计算机断层扫描血管造影）或MRA（磁共振血管造影）显示主动脉弓的一个或多个分支存在异常，如狭窄、闭塞、扩张或扭曲。
• 血管造影显示主动脉弓及其分支的明确异常，包括起源、走向、粗细等。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

• 典型临床表现：
• 呼吸系统症状：呼吸急促、咳嗽、吞咽困难。
• 神经系统症状：头晕、头痛、晕厥、肢体无力。
• 全身症状：发热、乏力、食欲不振。
• 体征发现：
• 听诊发现杂音或搏动减弱。
• 颈动脉搏动减弱或消失。
• 视乳头苍白。
• 上胸部或颈部肿块。
• 危险因素：
• 动脉粥样硬化病史。
• 高血压病史。
• 自身免疫性疾病或炎症性疾病史。
• 严重的胸部创伤或心血管手术史。
• 感染性疾病史（如梅毒性主动脉炎）。
• 家族遗传背景或代谢紊乱（如高胆固醇血症）。

3. 阈值标准：

• 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
• 若无影像学证据，需同时满足以下两项：
• 典型临床表现（至少2项主要症状和1项体征）。
• 危险因素中的至少2项。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

• CTA（计算机断层扫描血管造影）：
• 判断逻辑：CTA能够提供高分辨率的血管图像，明确显示主动脉弓及其分支的起源、走向、粗细和其他异常。适用于评估血管结构和病变程度。
• 异常意义：发现主动脉弓分支的狭窄、闭塞、扩张或扭曲等异常。
• MRA（磁共振血管造影）：
• 判断逻辑：MRA是一种无创检查方法，可以清晰显示血管结构和病变情况。适用于对碘造影剂过敏或肾功能不全的患者。
• 异常意义：发现主动脉弓分支的异常，如狭窄、闭塞、扩张或扭曲。
• 血管造影：
• 判断逻辑：通过注入造影剂进行主动脉及其分支造影，双向电影摄片检查可显示详细的血管结构。适用于需要进一步明确病变细节的情况。
• 异常意义：发现主动脉弓分支的异常，如狭窄、闭塞、扩张或扭曲。

2. 心电图：

• 判断逻辑：心电图可以显示心肌缺血等改变，有助于评估心脏受累情况。
• 异常意义：发现心肌缺血或其他心脏异常，提示可能的心脏供血不足。

3. 超声心动图：

• 判断逻辑：超声心动图可以评估心脏结构和功能，特别是对于怀疑有心脏受累的患者。
• 异常意义：发现心脏瓣膜病变、心肌肥厚、心腔扩大等异常。

4. 血液检查：

• 炎症标志物：
• C反应蛋白（CRP）：升高提示炎症活动。
• 红细胞沉降率（ESR）：升高提示慢性炎症。
• 血脂水平：
• 总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）：升高提示动脉粥样硬化的风险。
• 自身抗体检测：
• 抗核抗体（ANA）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：阳性提示自身免疫性疾病。

三、实验室检查的异常意义

1. 影像学检查：

• CTA或MRA阳性：直接确诊获得性主动脉弓分支异常。
• 血管造影阳性：进一步明确病变细节，支持诊断。

2. 心电图：

• 心肌缺血改变：提示心脏供血不足，需进一步评估心脏状况。

3. 血液检查：

• C反应蛋白（CRP）显著升高（>5 mg/L）：提示炎症活动。
• 红细胞沉降率（ESR）升高：提示慢性炎症。
• 总胆固醇和LDL-C升高：提示动脉粥样硬化的风险。
• 抗核抗体（ANA）或抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性：提示自身免疫性疾病。

4. 超声心动图：

• 心脏瓣膜病变、心肌肥厚、心腔扩大：提示心脏受累，需进一步评估心脏功能。

四、总结

• 确诊核心依赖于影像学检查（CTA、MRA或血管造影），结合典型症状及体征。
• 辅助检查以影像学为主，结合心电图、超声心动图和血液检查，综合评估病情。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联影像学结果和临床表现，全面评估患者的病情。

权威依据：格艾选读丨获得性主动脉异常（机理、CT表现、鉴别诊断），搜狐网；《胸外科手术学》等相关医学文献。