未特指的血小板减少症Unspecified Thrombocytopenia

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

未特指的血小板减少症的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的血小板减少症（Unspecified Thrombocytopenia）是指血液中血小板计数低于正常范围，但未能明确具体原因的情况。通常情况下，血小板计数小于100×10^9/L即被认为是血小板减少。血小板在止血过程中起着关键作用，它们能够聚集形成血栓以阻止出血，并参与凝血过程。当血小板数量减少时，患者可能出现自发性或创伤后的异常出血，表现为皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、牙龈出血以及严重的内脏出血等。血小板减少症的确诊主要依靠血常规检查发现血小板计数降低。

病因学特征

1. 骨髓生成障碍：

   • 由于再生障碍性贫血、急性白血病、骨髓增生异常综合征等疾病导致骨髓功能受损，进而影响到血小板的生成。
   • 先天性因素如Fanconi贫血也可能造成骨髓造血干细胞缺陷，引起血小板减少。

2. 免疫介导机制：

   • 特发性血小板减少性紫癜（ITP），一种自身免疫性疾病，其中抗血小板抗体加速了血小板的破坏。
   • 药物诱导的免疫反应，某些药物如磺胺类、氯霉素等可能通过引发免疫反应导致血小板减少。

3. 脾功能亢进：

   • 当脾脏过度活跃时，它会捕捉并储存过多的血小板，减少了循环中的血小板数量。
   • 常见于肝硬化门脉高压导致脾肿大或其他原因引起的脾机能亢进状态。

4. 分布性因素：

   • 在弥散性血管内凝血（DIC）情况下，大量微血栓形成消耗了血小板。
   • 血液稀释效应，如大量输注晶体溶液后，相对降低了血小板浓度。

5. 遗传因素：

   • 某些遗传性条件，例如Wiskott-Aldrich综合症，可以导致先天性血小板减少。
   • 家族史中有类似疾病的个体更容易发生血小板减少。

6. 其他因素：

   • 感染（如病毒性感染、细菌性感染）、营养不良（如维生素B12缺乏）、放射线暴露等都可能导致血小板减少。

病理机制

1. 血小板生成不足：

   • 骨髓抑制因子（如化疗药物）、感染、放射线暴露等因素抑制巨核细胞分化成熟，从而减少了血小板产生。

2. 血小板寿命缩短：

   • 自身抗体攻击标记血小板使其被肝脏和脾脏清除；某些病毒（如HIV）直接损伤血小板膜结构，增加其易损性。

3. 外周血中血小板分布异常：

   • 如脾功能亢进状态下，脾脏成为血小板的主要储藏器官，减少了血液中的可用血小板数量。
   • 微血管病如血栓性血小板减少性紫癜（TTP）或溶血尿毒综合症（HUS），因广泛微血管内血栓形成消耗大量血小板。

参考文献：血液系统疾病专业教科书及权威医学期刊发表的相关研究论文。