其他特指的获得性凝血因子缺乏引起的出血性疾病Other specified Haemorrhagic diseases due to acquired coagulation factor defects

关键词

其他特指的获得性凝血因子缺乏引起的出血性疾病的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 皮肤瘀斑：
   • 自觉皮肤出现紫红色或蓝黑色的瘀斑，常见于四肢和躯干（70%-90%）。
2. 牙龈出血：
   • 刷牙或轻微触碰时牙龈自发性出血（60%-80%）。
3. 鼻衄：
   • 鼻腔内无明显诱因的反复出血（50%-70%）。
4. 月经过多：
   • 女性患者月经量增多，经期延长（40%-60%）。
5. 消化道出血：
   • 黑便、呕血或便血（30%-50%）。
   • （修改说明：删除“伴有腹痛”，因腹痛并非直接由凝血障碍本身引起，可能与其他原发胃肠道疾病相关）
6. 关节腔出血：
   • 关节疼痛、肿胀，活动受限（20%-40%），常见于膝关节。

其他可能症状

1. 肌肉血肿：
   • 肌肉内出现疼痛性血肿（10%-20%）。
2. 血尿：
   • 尿液呈洗肉水样或血色（10%-20%）。
3. 颅内出血：
   • 头痛、恶心、呕吐，严重者可昏迷（<5%，但一旦发生后果严重）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤瘀斑：
   • 皮肤上可见大小不等的紫红色或蓝黑色瘀斑（70%-90%）。
2. 牙龈出血：
   • 牙龈红肿，有渗血点（60%-80%）。
3. 鼻衄：
   • 鼻腔黏膜苍白，可见出血点或血痂（50%-70%）。
4. 关节腔出血：
   • 受累关节肿胀、压痛，关节积血（20%-40%）。
5. 消化道出血：
   • 胃肠道检查可见溃疡、糜烂或血管异常（30%-50%）。

非典型体征

1. 肌肉血肿：
   • 受累部位肌肉肿胀、压痛，局部皮温升高（10%-20%）。
2. 血尿：
   • 尿常规检查可见大量红细胞（10%-20%）。
3. 颅内出血：
   • 神经系统检查可见局灶性神经功能缺损（<5%）。

实验室与影像学特征

1. 凝血功能检测

   • 凝血酶原时间 (PT) 延长：反映外源性凝血途径异常（70%-90%）。
   • 活化部分凝血活酶时间 (APTT) 延长：反映内源性凝血途径异常（70%-90%）。
   • 纤维蛋白原 (Fg)：正常或减低（50%-70%，减低常见于合并肝病或弥散性血管内凝血时）。
     （修改说明：纤维蛋白原减低并非所有病例的必然表现，需结合病因）
   • 凝血因子活性测定：特定凝血因子（如 FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ）活性显著降低（70%-90%）。

2. 血液学检查

   • 血小板计数正常或轻度减少：排除血小板减少性紫癜（80%-90%）。
   • 贫血：由于慢性失血导致的贫血（50%-70%）。

3. 影像学检查

   • 超声检查：腹部超声可发现肝脾肿大、胆道梗阻等（30%-50%）。
   • CT 或 MRI：用于评估颅内出血、关节腔出血等（10%-20%）。

4. 病史及病因相关检查

   • 肝功能检查：肝硬化或其他肝脏疾病导致的凝血因子合成障碍（50%-70%）。
   • 维生素 K 水平测定：维生素 K 缺乏（30%-50%）。
   • 自身抗体检测：抗凝血因子抗体（如抗 FⅧ 抗体）（20%-40%）。
   • 弥散性血管内凝血 (DIC) 相关指标：如 D-二聚体升高、纤维蛋白降解产物 (FDP) 升高（20%-40%）。

注：临床表现因具体病因、受影响的凝血因子类型及其活性水平而异。例如：

• 肝脏疾病患者常表现为多因子缺乏和纤维蛋白原水平降低；
• 维生素 K 缺乏主要影响依赖维生素 K 的凝血因子（如 FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ）；
• 免疫介导的获得性凝血因子缺乏（如获得性血友病）以关节腔出血和肌肉血肿更突出，且可能伴随自身抗体阳性。
  （修改说明：补充关节腔出血与免疫病因的关联性，以明确症状差异的病理基础）