其他特指的获得性血小板减少症Other specified Acquired thrombocytopenia
编码3B64.1Y
关键词
索引词Acquired thrombocytopenia、其他特指的获得性血小板减少症、获得性血小板减少症，特指为难治性、化疗所致血小板减少症、肝血小板减少症
缩写其他特指获得性血小板减少症、OTATP
别名特殊类型获得性血小板减少、特定获得性血小板减少、获得性血小板减少-其他特指型
其他特指的获得性血小板减少症的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
-
金标准（确诊依据）：
- 持续性血小板减少：
- 血小板计数持续<100×10⁹/L（连续2次检测间隔≥24小时）。
- 排除常见类型：
- 排除免疫性血小板减少症（ITP）、肝素诱导血小板减少症（HIT）、同种免疫性血小板减少症等明确类型。
- 持续性血小板减少：
-
必须条件（核心诊断要素）：
- 特定病因证据（至少符合一项）：
- 化疗药物暴露史（如顺铂、卡铂等骨髓抑制药物）。
- 慢性肝病（肝硬化Child-Pugh B/C级）伴脾肿大（脾长径>12cm）。
- 确诊活动性病毒感染（HIV RNA阳性/HCV RNA阳性）。
- 维生素B12<150 pg/mL或叶酸<4 ng/mL。
- 骨髓巨核细胞异常：
- 骨髓活检显示巨核细胞数量正常或增多伴成熟障碍（产板型巨核细胞<30%）。
- 特定病因证据（至少符合一项）：
-
支持条件（强化诊断依据）：
- 典型出血表现：
- 皮肤黏膜出血（瘀点/瘀斑）或自发性鼻衄/牙龈出血。
- 治疗反应特征：
- 对糖皮质激素/IVIG治疗无效（治疗4周后血小板计数上升<30%）。
- 特殊实验室指标：
- 血小板生成素（TPO）水平>正常值上限1.5倍。
- 典型出血表现：
二、辅助检查
mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[实验室检查] A --> C[影像学检查] A --> D[骨髓评估] B --> B1[全血细胞计数] B --> B2[凝血功能] B --> B3[病毒血清学] B --> B4[营养指标] C --> C1[腹部超声] C --> C2[腹部CT] D --> D1[骨髓涂片] D --> D2[骨髓活检]
判断逻辑：
- 全血细胞计数：
- 血小板<100×10⁹/L时启动诊断流程，需排除假性血小板减少（EDTA依赖性）。
- 凝血功能：
- PT/APTT正常可排除凝血障碍性疾病；若异常需排查肝病或DIC。
- 腹部影像学：
- 脾肿大（脾长径>12cm）支持肝病或脾功能亢进相关血小板减少。
- 骨髓检查：
- 巨核细胞增多伴成熟障碍提示生成障碍型；巨核细胞减少需排查化疗/辐射损伤。
三、实验室检查的异常意义
| 检查项目 | 异常阈值 | 临床意义 |
|---|---|---|
| 血小板计数 | <100×10⁹/L | 确诊核心指标，<30×10⁹/L提示高出血风险 |
| TPO水平 | >150 pg/mL | 反映骨髓代偿能力，升高提示巨核细胞生成障碍 |
| 维生素B12 | <150 pg/mL | 缺乏导致巨核细胞DNA合成障碍，需补充治疗 |
| HIV/HCV抗体 | 阳性 | 提示病毒感染相关性血小板减少，需启动抗病毒治疗 |
| 抗血小板抗体 | 阳性（非必须） | 提示潜在免疫机制参与，但非本病诊断要件 |
| 肝功能 | ALT>2倍上限或白蛋白<30g/L | 支持肝病相关性诊断，需评估Child-Pugh分级 |
四、诊断流程要点
- 第一步：确认持续性血小板减少（≥2次检测）。
- 第二步：通过病史/检查排除ITP、HIT等常见类型。
- 第三步：针对五大病因（化疗/肝病/病毒感染/营养缺乏/难治性）寻找特异性证据。
- 第四步：骨髓检查评估巨核细胞状态，区分生成障碍型与破坏/分布异常型。
参考文献：
- 《威廉姆斯血液学》（第10版）
- WHO《血液疾病分类》（ICD-11）
- 中国《成人获得性血小板减少症诊治专家共识》