同种免疫性血小板减少症Alloimmune thrombocytopenia

关键词

同种免疫性血小板减少症的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

同种免疫性血小板减少症（Alloimmune thrombocytopenia）是一种由于机体对异体血小板抗原（通常通过妊娠期间母体接触胎儿抗原或输血暴露）产生特异性抗体而导致的疾病。这些抗体可识别并攻击携带相应抗原的血小板，导致其过早破坏，从而引起血小板计数显著降低。临床上，患者表现为皮肤黏膜出血、瘀斑，严重时可发生内脏出血甚至颅内出血。

病因学特征

1. 免疫机制：

   • 核心机制为母体或受者对异体血小板抗原（如HPA系统抗原）产生IgG类抗体。在胎儿-母体免疫中，母体抗体经胎盘进入胎儿循环，与胎儿血小板表面抗原结合并引发破坏。
   • 抗原差异多源于遗传多态性，如胎儿遗传父源性血小板特异性抗原（HPA）而母体缺乏时，母体免疫系统将识别其为异物并产生抗体。

2. 触发因素：

   • 妊娠相关：胎儿与母体间血小板特异性抗原（HPA）不匹配是新生儿同种免疫性血小板减少症（NAIT）的主要原因，常见于HPA-1a、HPA-5b等抗原系统。
   • 输血相关：受者接受含异体HPA抗原的血小板输注后产生同种抗体，导致输注无效或继发性血小板减少。
   • 医源性暴露：器官移植或干细胞移植中供受体HPA抗原差异可能诱发抗体产生。

病理机制

1. 抗体介导的血小板清除：

   • IgG抗体通过Fab段结合血小板表面抗原，Fc段与单核-巨噬细胞系统（如脾脏）的Fcγ受体结合，介导血小板被吞噬破坏。
   • 补体激活途径（如C3b沉积）可增强血小板清除，但非主要途径。

2. 巨核细胞生成抑制：

   • 部分抗体可交叉识别巨核细胞表面相同抗原，抑制血小板生成。此机制在严重或慢性病例中更为显著。

临床表现

1. 症状特征：
   • 出血表现：皮肤瘀点/瘀斑（尤其受压部位）、黏膜出血（鼻衄、口腔血疱）、脐带残端渗血。
   • 新生儿特征：多于出生后24-72小时出现症状，严重病例可出现胃肠道出血、颅内出血（发生率1-2%但致死率高）。
   • 实验室特征：孤立性血小板减少（常<50×10⁹/L），骨髓巨核细胞数量正常或增加。

综上所述，同种免疫性血小板减少症的核心在于异体抗原诱发的抗体介导血小板破坏，早期识别抗原类型及抗体特性对指导治疗（如抗原阴性血小板输注）至关重要。

参考文献：根据上述信息综合整理自专业医学资源。请注意，对于具体病例分析及诊疗建议，请咨询专业医护人员。