同种免疫性血小板减少症Alloimmune thrombocytopenia

关键词

同种免疫性血小板减少症的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 出血倾向增加：

   • 皮肤瘀点、瘀斑，脐带残端渗血（60%-80%）[1]
   • 黏膜出血：鼻衄、消化道出血（呕血/黑便）（30%-50%）[2]

2. 新生儿特殊表现：

   • 出生后24小时内出现进行性加重的皮肤出血点（70%-90%）[3]
   • 严重病例出现颅内出血相关症状：异常哭闹、肌张力改变（10%-20%）[4]

其他可能症状

1. 黄疸加重：
   • 因出血后胆红素负荷增加，可能加重生理性黄疸（20%-30%）[5]

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤黏膜出血：

   • 广泛分布的针尖样瘀点（压之不褪色），以躯干和受压部位为主（80%-95%）[1]
   • 脐周、注射部位渗血不止（40%-60%）[2]

2. 严重出血体征：

   • 头颅血肿、颅内出血（CT显示脑室周围或蛛网膜下腔出血）（10%-20%）[3]
   • 视网膜出血（通过眼底镜检查发现）（5%-15%）[4]

鉴别相关体征

1. 无肝脾肿大：
   • 脾脏触诊正常（区别于先天性感染或血液系统疾病）（95%以上）[5]

实验室与影像学特征

1. 血液检查：

   • 血小板计数显著降低（出生时通常<50×10^9/L），严重者<20×10^9/L（85%-95%）[1]
   • 血红蛋白可能因出血性贫血而下降（30%-50%）[2]

2. 免疫学检测：

   • 母体血清中检测到特异性抗血小板抗原抗体（如抗HPA-1a）（70%-90%）[3]
   • 新生儿血小板表面抗原与母体抗体特异性结合（HPA基因分型确认）（金标准）[4]

3. 骨髓检查：

   • 骨髓巨核细胞数量正常，无成熟障碍（区别于先天性血小板生成障碍）（95%以上）[5]

4. 影像学检查：

   • 颅脑超声：筛查颅内出血的首选方法（敏感性85%-95%）[6]
   • MRI：明确出血部位及范围（适用于超声异常病例）（10%-20%）[6]

注：本症特指新生儿同种免疫性血小板减少症（NAIT），由母胎血小板抗原不合引起。临床表现与出血严重程度相关，需与败血症、先天性感染等鉴别。所有疑似病例应立即转诊新生儿科。[1][2][3][4][5][6]

参考文献：

1. 家庭医生在线. (n.d.). 同种免疫性血小板减少症.
2. 99健康网. (n.d.). 免疫性血小板减少症临床表现.
3. 有来医生网. (n.d.). 免疫性血小板减少症的临床表现有哪些.
4. 百家号. (n.d.). 免疫性血小板减少症临床症状有哪些.
5. 杏林普康. (n.d.). 同种免疫性新生儿血小板减少性的症状是什么.
6. 复禾健康. (n.d.). 认识新生儿同种免疫性血小板减少症.