同种免疫性血小板减少症Alloimmune thrombocytopenia
编码3B64.13
关键词
索引词Alloimmune thrombocytopenia、同种免疫性血小板减少症
缩写AIT
别名输血后血小板减少症、妊娠相关性血小板减少症
(3B64.13) 同种免疫性血小板减少症的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
- 皮肤黏膜出血:
- 新生儿出生后24-72小时内出现广泛皮肤瘀点、瘀斑(发生率70%-90%),尤其以受压部位(如头颈部、臀部)多见。
- 口腔黏膜血疱或鼻出血(发生率30%-50%)。
- 颅内出血(ICH):
- 严重病例可表现为嗜睡、惊厥或呼吸异常(发生率7%-15%),其中50%以上发生于妊娠28周前(UpToDate)。
- 胎死宫内风险较高(约5%-10%),首次妊娠胎儿死亡率可达59%(中华医学会文献)。
非典型症状
- 无症状性血小板减少:
- 约10%-20%的新生儿仅表现为实验室血小板减少,无临床出血表现(中国知网回顾性分析)。
- 延迟性出血:
- 少数患儿在出生后1周内出现迟发性出血(如消化道出血),与血小板持续减少相关(发生率5%-10%)。
体征(客观检测结果)
典型体征
- 血小板计数显著降低:
- 出生时血小板中位数约27.5×10⁹/L(中国知网数据),重症患儿可低于20×10⁹/L。
- 血小板减少程度与抗体类型相关:抗HPA-1a抗体导致的ICH风险最高(UpToDate)。
- 抗体检测阳性:
- 母体血清中可检出抗HPA-1a(高加索人群占75%-85%)、抗HPA-5b(亚洲人群常见)等特异性抗体(中华医学会文献)。
并发症相关体征
- 颅内出血影像学表现:
- 头颅超声或MRI显示脑室周围出血、脑实质出血或硬膜下血肿(发生率7.26%,其中34.88%死亡,53.49%遗留神经系统后遗症)。
- 贫血:
- 严重出血可导致血红蛋白下降(发生率10%-20%)。
实验室与影像学特征
- 实验室检查
- 血小板抗体检测:
- 母体血清抗HPA抗体阳性(检出率80%-90%),胎儿脐血血小板抗体结合试验阳性(特异性高)。
- 骨髓巨核细胞正常或增多:
- 排除生成障碍性血小板减少(如先天性血小板减少症)。
- 血小板抗体检测:
- 产前监测
- 胎儿血小板计数检测:
- 经皮脐血采样(PUBS)显示血小板减少(敏感性90%以上),但操作风险较高(UpToDate)。
- 非侵入性基因检测:
- HLA DRB3*01:01基因筛查评估HPA-1a阴性孕妇的免疫风险(中华医学会文献)。
- 胎儿血小板计数检测:
参考文献
- 中华围产医学杂志. 胎儿及新生儿同种免疫性血小板减少症研究进展, 2020.
- UpToDate临床顾问. 胎儿和新生儿同种免疫性血小板减少症:父母评估与妊娠管理, 2024.
- 中国知网. 中国人群新生儿同种免疫性血小板减少症36例文献回顾性分析, 2021.
注:临床表现与严重程度因抗体类型(如抗HPA-1a较抗HPA-5a更易致ICH)、妊娠次数(首次妊娠胎儿ICH风险高达62.79%)及干预时机相关。推荐高危孕妇(如既往FNAIT史)接受产前抗体筛查及胎儿血小板监测。