同种免疫性血小板减少症Alloimmune thrombocytopenia

更新时间:2025-06-18 11:53:24
编码3B64.13

关键词

索引词Alloimmune thrombocytopenia、同种免疫性血小板减少症
缩写AIT
别名输血后血小板减少症、妊娠相关性血小板减少症

(3B64.13) 同种免疫性血小板减少症的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 皮肤黏膜出血
    • 新生儿出生后24-72小时内出现广泛皮肤瘀点、瘀斑(发生率70%-90%),尤其以受压部位(如头颈部、臀部)多见。
    • 口腔黏膜血疱或鼻出血(发生率30%-50%)。
  2. 颅内出血(ICH)
    • 严重病例可表现为嗜睡、惊厥或呼吸异常(发生率7%-15%),其中50%以上发生于妊娠28周前(UpToDate)。
    • 胎死宫内风险较高(约5%-10%),首次妊娠胎儿死亡率可达59%(中华医学会文献)。

非典型症状

  1. 无症状性血小板减少
    • 约10%-20%的新生儿仅表现为实验室血小板减少,无临床出血表现(中国知网回顾性分析)。
  2. 延迟性出血
    • 少数患儿在出生后1周内出现迟发性出血(如消化道出血),与血小板持续减少相关(发生率5%-10%)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 血小板计数显著降低
    • 出生时血小板中位数约27.5×10⁹/L(中国知网数据),重症患儿可低于20×10⁹/L。
    • 血小板减少程度与抗体类型相关:抗HPA-1a抗体导致的ICH风险最高(UpToDate)。
  2. 抗体检测阳性
    • 母体血清中可检出抗HPA-1a(高加索人群占75%-85%)、抗HPA-5b(亚洲人群常见)等特异性抗体(中华医学会文献)。

并发症相关体征

  1. 颅内出血影像学表现
    • 头颅超声或MRI显示脑室周围出血、脑实质出血或硬膜下血肿(发生率7.26%,其中34.88%死亡,53.49%遗留神经系统后遗症)。
  2. 贫血
    • 严重出血可导致血红蛋白下降(发生率10%-20%)。

实验室与影像学特征

  1. 实验室检查
    • 血小板抗体检测
      • 母体血清抗HPA抗体阳性(检出率80%-90%),胎儿脐血血小板抗体结合试验阳性(特异性高)。
    • 骨髓巨核细胞正常或增多
      • 排除生成障碍性血小板减少(如先天性血小板减少症)。
  2. 产前监测
    • 胎儿血小板计数检测
      • 经皮脐血采样(PUBS)显示血小板减少(敏感性90%以上),但操作风险较高(UpToDate)。
    • 非侵入性基因检测
      • HLA DRB3*01:01基因筛查评估HPA-1a阴性孕妇的免疫风险(中华医学会文献)。

参考文献

  1. 中华围产医学杂志. 胎儿及新生儿同种免疫性血小板减少症研究进展, 2020.
  2. UpToDate临床顾问. 胎儿和新生儿同种免疫性血小板减少症:父母评估与妊娠管理, 2024.
  3. 中国知网. 中国人群新生儿同种免疫性血小板减少症36例文献回顾性分析, 2021.

:临床表现与严重程度因抗体类型(如抗HPA-1a较抗HPA-5a更易致ICH)、妊娠次数(首次妊娠胎儿ICH风险高达62.79%)及干预时机相关。推荐高危孕妇(如既往FNAIT史)接受产前抗体筛查及胎儿血小板监测。