人体的免疫系统本来应该像“精准卫士”,能准确识别并清除外来的病毒、细菌等病原体。但如果它“认错了人”,把自身组织当成“敌人”攻击,就会引发自身免疫病。白塞氏病和干燥症都是常见的系统性自身免疫病,虽然都归风湿免疫科管,但在发病原因、伤害的身体部位,还有怎么诊断上,差别其实挺大的。搞清楚这些不同,对早发现、早治疗特别重要。
一、发病的根本原因不一样
白塞氏病的核心问题是反复发生的血管炎症——免疫系统主要攻击血管内层的内皮细胞,引发没有细菌感染的“无菌性炎症”。这种炎症会连累全身大大小小的血管,造成血管壁变厚、管腔变窄,严重时还会形成血栓。血管被累及的部位不同,表现也千差万别,从皮肤表面的小血管到内脏深处的大血管都可能“中招”。
干燥症的问题则出在“外分泌腺体”上——比如分泌眼泪的泪腺、分泌唾液的唾液腺,免疫系统错把这些腺体当成“敌人”攻击,导致腺体结构被破坏,没法正常分泌眼泪、唾液。另外,B细胞(一种免疫细胞)异常活跃,会产生很多没用的球蛋白和针对性的自身抗体,这也是干燥症的重要特点。
二、表现出来的症状不一样
白塞氏病有三个典型“标志性症状”,叫“三联征”:
- 复发性口腔溃疡:一年至少犯3次,溃疡直径通常超过5毫米,疼得很明显;
- 生殖器溃疡:多长在阴囊、阴唇等部位,好了之后会留下瘢痕;
- 葡萄膜炎:突然眼睛发红、怕光、看东西模糊,严重时会出现玻璃体混浊(眼睛里像有层云雾)。
除此之外,白塞氏病还容易出现皮肤结节性红斑(红肿的硬疙瘩)、关节发炎,甚至影响中枢神经系统(比如头痛、手脚无力)。
干燥症的核心症状是“干”,主要表现为:
- 持续性眼干:眼睛总是发干、发涩,做Schirmer试验(测眼泪分泌的检查)时,5分钟内眼泪少于5毫米,或角膜染色评分超过4分(说明角膜因干燥受损);
- 进行性口干:唾液分泌太少,吃干饭、饼干这类固体食物得用水送才能咽下去,唾液流率每分钟不到0.1毫升;
- 猖獗龋齿:牙齿的珐琅质成片剥落,就算平时认真刷牙,也容易烂牙,而且烂得很快。
干燥症还常连累腺体以外的部位,比如肾小管酸中毒(会乏力、腰酸、尿频)、肺间质纤维化(会咳嗽、喘气费劲)。
三、检查结果的特征不一样
白塞氏病没有专门的“标志性血液指标”,诊断主要靠症状。如果做血管造影,能看到受累血管变窄或堵塞;还有个简单的“皮肤针刺反应”——用针轻刺皮肤后,48小时内出现超过2毫米的红丘疹,对诊断有辅助作用。
干燥症的检查有明显“信号”:血液里抗SSA抗体阳性率约70%,抗SSB抗体的特异性很高(达90%),超过一半的人类风湿因子阳性;唾液里的IL-6、TNF-α等炎症因子也会升高。另外,唇腺活检(取一点下唇的腺体组织检查)如果发现,每4平方毫米里有至少1个淋巴细胞聚集的“小病灶”,是确诊干燥症的关键证据。
四、诊断的“标准”不一样
白塞氏病用2014年国际标准(ICBD):必须先满足“每年至少3次复发性口腔溃疡”,再根据其他症状打分——生殖器溃疡、皮肤病变、眼炎各2分,中枢神经系统受累、血管事件、皮肤针刺反应阳性各1分,总分≥4分就能诊断。
干燥症用2016年ACR-EULAR标准:首先得有抗SSA抗体阳性,再加上至少一个临床体征(比如角膜染色评分≥3分,或唾液流率<0.1毫升/分钟);另外还有个评分系统,包括眼部症状、口腔症状、组织活检结果等6项,总分≥4分就能确诊。
五、什么时候该去医院,要注意什么
如果出现这些“警示信号”,一定要及时就诊:口腔溃疡超过2周没好;视力波动、怕光流泪;吃干食物得用水送;关节对称肿胀。
看病时可能需要多科医生一起评估:眼科医生用裂隙灯查角膜损伤;口腔科医生测唾液分泌量或做腮腺造影;做超声或MRI查受累血管;还要查抗核抗体谱等免疫学指标。
长期管理要定期监测病情:白塞氏病需查ESR、CRP等反映血管炎症的指标;干燥症要定期查腺体功能变化。另外,要避免诱发因素(比如感染、压力大),按时按医嘱治疗。
总之,白塞氏病和干燥症虽然都是自身免疫病,但从发病原因到症状、检查、诊断都不一样。如果出现相关症状,及时找风湿免疫科医生,早明确诊断才能早控制病情,减少对身体的伤害。


