世界地贫日丨关爱“缺血”患儿，脐血传递重生希望

    2021年5月8日是第28个“世界地贫日”，今年的主题为：“防治地贫，健康孕育”，旨在倡导全社会行动起来，坚持预防为主、防治结合的原则，广泛开展宣传教育，有效落实防治服务，引导公众强化个人健康意识和责任，从认知开始，从你我做起，全面加强地贫防治，让每个新生命健康孕育，每个儿童健康成长。

    与往年相比，今年的地贫日对13岁福建地贫患儿丹丹（化名）和14岁云浮地贫患儿宋宋（化名）来说特别不一样，因为在地贫日前夕，他们分别移植了同胞脐带血造血干细胞，新的“种子”将在他们体内生根发芽，助力他们打败病魔。

 

    患儿正在输注同胞脐血

    地中海贫血简称地贫，是由于珠蛋白基因缺陷导致珠蛋白肽链合成障碍所致的遗传性溶血性疾病。地贫是全球分布最广、累及人群最多的一种单基因遗传病，也是严重影响儿童健康和出生人口素质的地方高发出生缺陷疾病，给家庭和社会带来沉重的精神和经济负担。

    在我国，广西、广东、海南地贫发病率最高。据广东省地贫防控项目基线调查数据显示，广东户籍育龄人群中地贫基因携带率约16.8%，每6个广东人中就有1个地贫基因携带者。目前地贫尚无药物和成熟的基因治疗方法，重型β地贫患者需要定期输血和排铁治疗维持生命，造血干细胞移植是目前唯一可以根治重型β地中海贫血的方法。

    脐带血造血干细胞有着配型成功率高、移植后排异反应较轻的优势，目前已经广泛应用于治疗重型β地中海贫血，成功帮助许多地贫家庭摆脱了长期输血与反复打针服药的厄运，为地贫家庭减轻了经济负担，实现了真正的“脱贫”。截至2021年4月30日，广东省脐血库脐血出库应用例数达2900例，其中，应用于治疗重型β地中海贫血共434例。

    5月7日，广东省脐血库工作人员准时将两份同胞脐血送到东莞台心医院，经水浴复温后分别输注进地贫患儿丹丹和宋宋的体内。

  

    脐血送达医院。

    宋宋爸爸表示，宋宋一岁时高烧不退，去医院检查后确诊重型β地中海贫血，一直在云浮市输血排铁治疗。幸运的是，宋宋的弟弟在2017年出生时储存了脐血，并且和宋宋配型全相合。2019年，宋宋开始出现抗体，输血比较困难，同时需要增加更多的检查和服用更多的药物，移植手术成为宋宋彻底摆脱地贫生活的唯一办法。“当时因为我们知道有脐血移植，所以特意为哥哥留下来的，现在刚好用上了。”移植当天，宋宋爸爸眼圈泛红，感慨道，“今天可以说放下了我心里的一块石头，全家人都放下了心里的一块石头，全家人都很高兴。希望他能够健健康康顺顺利利地出院。这些年特别不容易，过程只有我们自己知道。”

    值得一提的是，在地贫亲缘半相合造血干细胞移植中，脐血也发挥着重要的作用。南方春富儿童血液病研究院院长李春富教授表示，脐血和其他造血干细胞起着互补的作用，地贫患儿如果没有找到合适的供者，那亲缘间半相合造血干细胞+脐血就是一个双保险移植方案，如果父母或者同胞间半相合造血干细胞最后没有成功植入，脐血植入成功了，那脐血就可以弥补移植失败的遗憾，增加移植成功率。此外，李春富教授表示，同胞脐血比非亲缘脐血更有优势，同胞脐血的排斥反应更少，如果有同胞脐血的话会优先使用。

    李春富教授

    据了解，截至目前，共有302个地贫患儿在东莞台心医院接受移植手术，其中有112个患儿采用了脐血移植的方案，比例达到了三分之一。在第28个“世界地贫日”来临之际，深耕地贫移植领域三十多年的李春富教授呼吁希望大家都来关爱地贫患者，当需要进行造血干细胞移植的地贫患儿需要帮助时，可以伸出援助之手。同时，李春富教授还呼吁社会公众重视脐血的珍贵价值，“脐带血是一个好的东西，特别是针对恶性肿瘤发挥着作用，大家可以根据自己的需求把它保留起来，也可以捐献出去，但是千万不要把它丢掉。”

    2021年，广东省脐血库当选成为广东省地中海贫血防治协会理事单位，将在地中海贫血防治方面发挥更大作用、继续贡献力量。截至2021年4月30日，广东省脐血库累计为250个贫困地贫家庭减免了脐血储存费用，减免费用达71.6万元。“重型地贫专项”救治基金已成功用于救助7名贫困家庭地贫患儿，救治费用达65万元。

    目前，广东省脐血库已在省内21个城市的200多家二级及以上医院建立脐带血采集网络。广东省脐血库在医院一线采集每一份脐带血前，脐血库宣教人员都会让家属提供一份地中海贫血检测报告单，由此在宣教过程中，就能够把重型地中海贫血的产前筛查做到更加细致，也能够更早发现问题、制定防治对策。广东省脐血库在履行协会理事单位职责的同时，也能够协助政府推行“优生优育”政策，共同致力于降低重型地中海贫血胎儿的出生率。

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