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12岁女童患罕见"一穴肛" 大小便共用同一通道

2020-09-15 15:34:21      家庭医生在线

“一穴肛”是一种罕见复杂的先天性畸形,女性患者会阴部体表只有一个开口,尿道、阴道、肛门要共用一个通道,常合并多种生殖道、泌尿道、肠道、肛门畸形,该病非常罕见,发病率为1/20000-50000。近日,广州市妇女儿童医疗中心接诊了一名患"一穴肛"的12岁女童,并为其成功实施罕见“一穴肛”手术,目前女孩术后恢复良好,已痊愈出院。

12岁女孩大小便共用同一通道,差点切除子宫

家住广西的12岁少女丽丽(化名)聪明懂事,出生6个月父母发现其外阴越来越像男婴,三岁开始出现不由自主的漏尿,五岁经医生检查后发现:丽丽的外阴只见到一个开口,大、小便都从这个开口排出来。后续的检查还发现丽丽患有左侧肾脏发育不良,医生为她安排了一次手术,手术仅切除了发育不良的肾脏,术后丽丽仍有漏尿。

丽丽一天天长大,出落成一名羞涩可爱的少女了,可她平时在学校从不敢多喝水,怕尿湿裤子被同学们笑话。生活的不便让丽丽十分自卑,痛苦不堪。

今年四月开始,12岁的丽丽又出现了新的苦恼:下腹部开始每月定期出现剧烈疼痛!父母带着她辗转多家医院,经检查发现除了外阴畸形,还有子宫、阴道畸形:双子宫,左侧子宫、宫颈大量积血伴左侧阴道斜隔。每月一次剧烈腹痛的元凶找到了,但多家医院均表示除了切除子宫没有其他治疗方法。

手术重建尿道、阴道和肛门

几经辗转后,父母和丽丽来到广州市妇女儿童医疗中心求诊。在了解患儿的情况后,该中心泌尿妇科黄峥主任团队,新生儿外科钟微主任团队、小儿泌尿外科贾炜主任,以及影像科、麻醉科、手术室组成了一支多学科治疗团队,对丽丽施行了详细、全面的检查,诊断患儿为罕见、复杂的“泄殖腔畸形”(俗称“一穴肛”)。

“一穴肛” 是指尿道、阴道及直肠在胚胎发育期未分开,出生后在会阴部有共同开口的先天性畸形,常合并多种生殖道、泌尿道、肠道、肛门畸形,该病非常罕见,发病率为1/20000-50000。

通常患儿大、小便都从一个通道排出,常伴尿失禁大便失禁,泌尿、生殖系统极易被感染。严重影响患儿的生活质量,并对患儿及家属的心理造成极大影响,宜尽早施行手术。由于手术难度大、并发症多、手术失败的风险大,故对手术医生的技术及就诊医院的条件要求较高,需多学科合作治疗。


经过多次多学科会诊及与家属的详细沟通,治疗团队决定实施“泄殖腔畸形”根治术,并对手术方式、路径、体位、顺序、围术期护理、并发症的预防和处理等制定了周全的计划。该手术采用国际上最先进和成熟的“后矢状入路肛门成形和尿道、阴道成形技术”,联合腹腔镜微创技术,切除了丽丽的右侧残角子宫,打开了阻挡在左侧子宫与阴道之间的斜隔,成功地重建了尿道、阴道和肛门。历时14个小时,手术顺利完成。

术后经过精心护理,丽丽的会阴恢复正常外观,控尿、月经均正常,并于近日痊愈出院了,该中心多学科团队将进一步对女孩后续的功能恢复、生活质量进行评估、随访。

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(责任编辑:张晓萌 )

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