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男子患病成橡皮人皮肤可随意拉扯 皮肤弹性过强是怎么回事?

2017-07-28 10:12:17      家庭医生在线

据报道,一名男子名叫埃里克,他的肌肤像一块橡皮泥,可以随意拉扯。这是由于他得了一种名叫Ehlers-Danlos的奇怪的肌肤病,这种病会另皮肤虚弱变松。他不仅没有厌弃自个肌肤。反而勇敢地走向舞台,为大家表演他的肌肤。

这种皮肤实在罕见,有网友表示,难道这不算是种“特异功能”?这种皮肤的特殊性让人惊讶,但它的病症绝不仅仅是皮肤可以拉扯那么简单,皮肤弹性过强是怎么回事儿?Ehlers-Danlos又是什么病?

什么是Ehlers-Danlos综合征?

Ehlers-Danlos综合征又称先天性结缔组织发育不全综合征,是由Ehlers(1901年)与Danlos(1908年)提出,指有皮肤和血管脆弱,皮肤先天性结缔组织发育不全综合征是由Ehlers(1901)与Danlos(1908)提出,指有皮肤和血管脆弱,皮肤弹性过强关节活动过大3大主症的一组遗传性疾病。

Ehlers-Danlos综合征有哪些症状?

临床常见三联征为:皮肤脆性增大、关节松弛及血管脆性增大。

EDS患者常有特殊的面容,如大眼睛、薄嘴唇、细鼻等,也可表现为蓝巩膜、眼距过宽、“猫头鹰”眼,可呈膝关节反曲畸形,特殊步态。

1、皮肤柔软、薄而有弹性,可拉伸较长且易自行回缩。皮肤易擦伤形成瘢痕,且易发生皮下反血肿。

2、关节松弛,被动和主动活动度增加,易发生关节脱位或半脱位。

3、血管壁脆性增大,易产生胃肠道、呼吸道及牙龈出血。较严重出血常出现予Ⅳ、X型患者。

4、眼部畸形,包括角膜、巩膜、眼底、晶状体等异常(如斜视、晶状体异位、视网膜脱离等),常见于Ⅵ型EDS。

5、肌力减弱和易疲劳性是EDS常见的特征。婴幼儿一般为肌张力低下,而年长儿常主诉肌肉痉挛。

6、内脏异常可见于Ⅳ型EDS患者,包括节段性消化道及呼吸道扩张,肠道、子宫及支气管等自发性破裂,二尖瓣、三尖瓣脱垂亦常见。

如何预后预防Ehlers-Danlos综合征

预后:

Ⅳ型EDS病人通常死于心脏并发症,大多数死于20岁以前

其他亚型病人在无其他并发症情况下,寿命大多与正常人一样。

预防:

预防合并感染。防止外伤,预防血管破裂所致大出血。

弹性过强,关节活动过大3大主症的一组遗传性疾病。该征无根治方法。

本病有遗传倾向,不建议生育。

(责任编辑:张晓萌 )

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文章关键词: 先天性结缔组织发育不全综合征 Ehlers-Danlos 皮肤弹性过强 男子患病成橡皮人

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