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女子在医院洗肺洗出“牛奶液” 诊断:是肺泡蛋白沉积症

2017-02-13 09:49:38      家庭医生在线

据报道,近日,37岁的宋女士在医院“洗肺”,洗出一大瓶“牛奶”液……宋女士患的是非常罕见的肺泡蛋白沉积症,国外记载的发病率是百万分之三点七。

2016年底,37岁的宋女士突然持续咳嗽咳痰,走十几分钟路就气喘吁吁,在当地接受了近一个月的治疗,不见好转,春节前,宋女士来到医院,住进了呼吸科,纤支镜和CT检查后, 明确诊断为:肺泡蛋白沉积症,目前的医疗技术对这种罕见病症的最佳治疗手段就是大容量肺泡灌洗,简单的说就是给肺“洗澡”、“洗肺”。

肺泡蛋白沉着症是一种原因未明的少见疾病。其特点是肺泡内或细支气管腔内有不可溶性富磷脂蛋白沉积。好发于青中年,男性发病约为女性的3倍。病因未明,推测与几方面因素有关:如大量粉尘吸入(铝,二氧化硅等),机体免疫功能下降(尤其婴幼儿),遗传因素,酗酒,微生物感染等。虽然启动因素尚不明确,但基本上同意发病过程为脂质代谢障碍所致。

症状体征

男性多于女性,男女之比约2.5∶1,本病任何年龄均可发病,从婴儿到70岁老人,但30~50岁的中年人常见,约占病例总数的80%。

本病的临床表现差异很大,有的可无任何临床症状,仅在体检时发现,此类约占1/3;约有1/5的病人则以继发性肺部感染症状为首发表现,有咳嗽、发热、胸部不适等;另有约1/2的病人隐袭起病,表现为咳嗽、呼吸困难乏力,少数病例可有低热和咯血,呼吸道症状与肺部病变受累范围有一定关系。体格检查一般无特殊阳性发现,肺底有时可闻及少量捻发音,虽然呼吸道症状与肺部病变受累范围有关,但临床体征与胸部X线表现不平衡是本病的特征之一。重症患者可出现发绀、杵状指和视网膜斑点状出血。极少数病例可合并肺心病。

肺泡蛋白沉着症患者合并机会感染的几率较大,约为15%左右,除了常见的致病菌外,一些特殊的病原菌如奴卡菌属、真菌属、组织胞浆菌、分枝杆菌及巨细胞病毒等

饮食保健

1、肺泡蛋白沉着症吃这些食物对身体好:温和滋润的食物

2、肺泡蛋白沉着症最好不要吃这些食物:辛辣燥烈的食品

预防护理

1、避免感染分支杆菌病、卡氏肺囊肿肺炎、巨细胞病毒等;

2、 注意锻炼身体,提高免疫力。

预后

20%~25%的肺泡蛋白沉着症患者可以自行缓解,大部分患者需要进行治疗。肺泡灌洗使肺泡蛋白沉着症患者的预后有了明显改善。有60%的患者经灌洗治疗后,病情可以改善或痊愈。有少数患者尽管反复灌洗,病情仍呈进行性发展,最终可发展为肺间质纤维化。影响肺泡蛋白沉着症预后的另一重要因素是肺部继发感染,由于肺泡蛋白沉着症患者肺泡巨噬细胞功能障碍、肺泡表面活性物质异常导致下呼吸道防御功能降低以及肺泡腔内蛋白样物质沉积易于细菌生长等因素共同存在,使得肺泡蛋白沉着症患者发生肺部感染,尤其是机会感染的几率大大增加,是导致死亡的重要因素。

(责任编辑:张晓萌 )

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文章关键词: 肺泡蛋白沉积症 牛奶 肺病

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