朱惠娟：垂体疾病的临床诊疗思路

2016年7月22日，由中山大学糖尿病研究所、中山大学广东省糖尿病防治研究中心、中山大学广东省糖尿病防治重点实验室（筹）承办的第五届中山内分泌与代谢性疾病论坛在广州召开。北京协和医院内分泌科副主任医师朱惠娟在此次论坛上分享了题为《垂体疾病的临床诊疗思路》的主题报告。

据悉，垂体是位于蝶鞍内的重要内分泌腺体，分为腺垂体和神经垂体。前者通过分泌黄体生成素、卵泡刺激素、生长激素、催乳素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质素等重要的激素，调节相应靶腺的内分泌功能，在生长发育、能量代谢、免疫机能以及生殖等方面具有重要的生理作用。垂体疾病种类繁多，包括各种垂体良性和恶性占位性病变、自身免疫疾病、感染性疾病以及各种原因导致的垂体前叶功能低减；中枢性尿崩症是常见的垂体后叶相关疾病。垂体腺瘤是特指腺垂体细胞来源的良性肿瘤。由于部分垂体腺瘤本身具有分泌功能，并且可能损害其他腺垂体-靶腺轴的功能、压迫和破坏周围重要组织结构，临床表现复杂多样，诊断和治疗需要内分泌科、神经外科、放疗科、影像科、眼科、妇产科等多学科合作，规范的诊断和治疗能够最大限度的缓解垂体腺瘤带来的相关症状体征、维持正常腺垂体功能。我国垂体相关疾病的诊疗起始于上个世纪70年代，目前越来越多的临床医生关注了垂体腺瘤患者的诊疗。但由于我国各地区医疗水平发展不平衡，各级医疗机构从业人员对垂体腺瘤的诊疗观念和水平存在较大差异，缺乏规范化的诊疗流程以及良好的随访机制，严重影响了患者的预后和长期生存质量。

第五届中山内分泌与代谢性疾病论坛现场

随着神经影像学的发展和医务人员认识水平的提高，垂体腺瘤的诊断率显著提高，临床上存在治疗过度和诊疗随访不规范等问题。虽然尸检和影像学发现垂体腺瘤的患病率可达17%～25%，但大部分为无功能微腺瘤患者，这些腺瘤进展为需要干预的大腺瘤或功能性腺瘤的可能性较小，仅需要临床观察即可。而无功能大垂体腺瘤则可能导致垂体前叶功能减退，同时肿瘤占位可导致视力视野受损、头痛、脑脊液鼻漏等，部分患者在病程中可出现垂体卒中。功能性垂体腺瘤因分泌过多的垂体前叶激素而造成复杂的临床表现，可表现为库欣综合征、肢端肥大症、闭经-泌乳综合征、继发性甲亢等等。因此发现垂体腺瘤时应对垂体相关功能以及心血管、呼吸系统甚至骨骼等相关系统的并发症应进行系统全面的评价。多巴胺受体激动剂、生长抑素类似物等药物也为功能性垂体腺瘤的治疗提供了新的治疗手段，术前使用能够有效缓解临床症状、改善合并症和并发症、提高手术治疗的安全性，也能够作为手术和放射治疗的补充。

手术治疗是多数垂体腺瘤患者首选的治疗方法，近年来随着经鼻蝶入路垂体腺瘤切除术的普及，特别是内镜技术和神经导航技术在显微外科手术中的应用，垂体腺瘤的手术治疗水平已有显著提高。但部分患者特别是功能性垂体腺瘤患者还可能同时需要药物治疗或者放疗等多种方法综合治疗。而肿瘤本身、手术及放疗都可能损害垂体前叶功能，因此垂体腺瘤患者需要神经外科、内分泌科、妇产科、放射科、放疗科、男科等多个学科密切协作，长期随访，提高长期生存质量和生存率。在病程中部分患者需要激素替代治疗，重建垂体前叶功能，达到改善生活质量、降低并发症、防止垂体危象等目的。通过多学科协作诊疗，最大限度的达到提高垂体腺瘤患者的治愈率，提高生活质量和延长患者寿命的诊疗目标。

专家简介：

朱惠娟，副主任医师，硕士生导师。1995年起至今于北京协和医院内分泌科工作，长期从事内分泌疾病的临床诊治和基础研究，特别是下丘脑-垂体疾病、儿童生长发育临床诊治。

主持开展国自然等科研课题研究，并在JCEM等发表相关论文。现任中国垂体瘤协作组委员兼秘书，中国医师协会内分泌代谢医师分会青委会副主任委员，中国医师协会青春期医学专业委员会副主任委员，北京医学会内分泌学分会青委会副主委，北京医师协会内分泌专业委员会干事长。

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