语义性痴呆

Semantic dementia - Wikipedia

语义记忆丧失，主要发生在语言领域

主要文章：失语症和原发性进行性失语症

医学状况

语义性痴呆（SD），也称为语义变异型原发性进行性失语症（svPPA），是一种进行性神经退行性疾病，其特征是在语言和非语言领域均出现语义记忆丧失。然而，最常见的首发症状出现在语言领域（词汇意义丧失）。1[3] 语义性痴呆是一种语义记忆障碍，导致患者失去将词语或图像与其意义匹配的能力。[4] 不过，语义性痴呆患者发展出特定类别损伤的情况相当罕见，尽管已有文献记录的病例。[5] 通常，大脑中语义表征的减弱会导致更广泛的语义损伤。[6]

SD是与额颞叶变性（FTLD）相关的三种典型临床综合征之一，另外两种是额颞叶痴呆和进行性非流利性失语。SD是一种临床定义的综合征，但与主要颞叶萎缩（左侧大于右侧）相关，因此有时被称为颞叶变异型FTLD（tvFTLD）。[7] SD是原发性进行性失语症（PPA）的三种变异类型之一，由FTLD或阿尔茨海默病等神经退行性疾病引起。阿尔茨海默病和语义性痴呆在受影响的记忆类型方面存在区别。一般来说，阿尔茨海默病被认为主要影响情景记忆，即与每个个体特有的具体个人事件相关的记忆。语义性痴呆通常影响语义记忆，即处理常识和事实的长期记忆。

SD最早由阿诺德·皮克在1904年描述，现代时期由伊丽莎白·沃林顿教授在1975年进行了特征描述，[8] 但直到1989年才被命名为语义性痴呆。[9] 约翰·霍奇斯教授及其同事在1992年描述了其临床和神经心理学特征及其与颞叶萎缩的关联。[10]

临床表现

语义性痴呆的定义特征是在需要语义记忆的任务中表现下降。这包括命名图片和物体困难、单字理解困难、分类困难以及了解物体的用途和特征。SD患者在自发言语创作方面也有困难，使用"这个"或"东西"等词语代替可以使用更具体、更有意义的词语。[2] 语法能力得以保留，SD患者能够辨别句法违规并理解词汇需求最小的句子。[11] SD患者对具体词汇的知识和关联选择性地更差，但保留对抽象词汇的知识和理解。[12] SD患者能够保留数字和音乐知识，但对具有视觉关联的具体概念有更多困难。[2] 也已观察到语音结构和韵律可预测性处理的损伤。[13]

遗传学

大多数SD患者具有泛素阳性、TDP-43阳性、tau阴性的包涵体，尽管其他病理情况也有较少见的描述，即tau阳性的皮克病和阿尔茨海默病病理。[14] 在所有FTLD综合征中，SD最不可能在家族中遗传，通常是散发性的。[15]

阿尔茨海默病与语义性痴呆

阿尔茨海默病与语义性痴呆相关，两者症状相似。两者之间的主要区别在于，阿尔茨海默病以大脑两侧萎缩为特征，而语义性痴呆以左颞叶前部脑组织丧失为特征。[16] 特别是对于阿尔茨海默病，与语义记忆的交互在患者和类别之间产生不同的缺陷模式，这是由大脑中扭曲的表征引起的。例如，在阿尔茨海默病的初始发作时，患者在人工制品类别上有轻度困难。随着疾病进展，类别特异性语义缺陷也进展，患者对自然类别的缺陷更加明显。换句话说，与非生物相比，缺陷往往在生物方面更严重。[17]

诊断

SD患者通常难以生成熟悉词汇或识别熟悉物体和面孔。[18] 临床体征包括流畅性失语、命名不能、词汇意义理解受损以及联合性视觉失认（无法匹配语义相关的图片或物体）。随着疾病进展，常出现类似额颞叶痴呆的行为和个性变化。[18]

SD患者在语义知识测试中表现不佳。已发表的测试包括语言和非语言任务，例如沃林顿具体和抽象词汇同义词测试，[19] 和金字塔与棕榈树任务。[10] 测试还显示图片命名能力下降（例如，将河马图片称为"狗"）和类别流畅性降低。"订书机是什么？"这个问题已被用作区分SD患者如何理解词汇意义的主要诊断技术。[2]

SD患者的言语特点是找词停顿、内容词频率降低、语义性错语、迂回表达、动词与名词比例增加、副词数量增加以及多次重复。[20]

SD患者有时表现出表面性阅读障碍症状，这是一种相对选择性地在阅读低频词时的损伤，这些词具有特殊或非典型的拼写-发音对应关系。[2]

目前尚不清楚为什么SD患者的语义记忆受损和语义知识退化，但原因可能是由于模态无关语义系统的损伤。这一理论得到了前颞叶萎缩的支持，据信其中包含整合概念信息的语义系统组件。其他人假设损伤主要发生在腹侧颞皮层，因为SD患者记得数字和音乐，但难以将视觉线索与具体词汇关联。[2]

由于痴呆患者表现出各种症状，评估语义记忆能力变得更为困难，特别是关于音乐元素。为了规避痴呆的显式语言学习测试，语义旋律匹配是检测语义性痴呆患者语义记忆的有用技术。[21] 此外，重要的是要记住，这些测试必须与非音乐领域测试进行比较，因为音乐认知在语义性痴呆患者中并不经常测量（可用数据较少）。

身体变化

结构和功能性MRI成像显示颞叶（主要在左侧）呈现特征性萎缩模式，下部受累大于上部，前颞叶萎缩大于后部。这将其与阿尔茨海默病区分开来。[22] 对MRI和FDG-PET研究的荟萃分析通过确定下颞极和杏仁核的改变作为疾病热点而证实了这些发现——这些脑区在概念知识、语义信息处理和社会认知的背景下已被讨论。[23] 基于这些成像方法，语义性痴呆可以在区域上与额颞叶变性的其他亚型、额颞叶痴呆和进行性非流利性失语区分开来。

在前颞叶以及内侧颞叶和边缘区域已观察到选择性葡萄糖低代谢。[24]

使用弥散张量成像也观察到连接前颞皮层与下纵束、弓状束和钩束（语言网络区域）的白质纤维束损伤。[2] 成像还显示从前颞皮层到额叶和后部联合区域的轴突连接完整性发生改变。[24]

在海马结构、腹内侧前额叶皮层和扣带皮层也观察到功能性异常。[24]

痴呆中的记忆：音乐对象、音乐概念和语义记忆

旋律被认为是形成音乐语义记忆内容的关键音乐对象方面。[21] 旋律被定义为熟悉曲调，与音乐或非音乐意义相关联。使用熟悉的歌曲（如圣诞颂歌）来测试如果只给患者歌曲的歌词，他们是否能够识别歌曲的音调和旋律。在使用旋律作为刺激物分析语义记忆时，语义记忆的内容可以包括旋律识别之外的许多其他方面，例如关于音乐的一般信息（作曲家、流派、发行年份）。[21] 结果表明，患有语义性痴呆的音乐家能够识别和识别某些旋律音调。

进一步探索音乐和语义记忆的测试，一项以理解音乐中情感为中心的研究结果显示，阿尔茨海默病（AD）患者保留了从歌曲中辨别情感的能力，而非AD退行性疾病患者（如语义性痴呆（SD）患者）则表现出对这些情感的理解受损。[25] 此外，几位痴呆患者（均具有不同的音乐经验和知识）都表现出对西方音乐基本规则的理解。[26] 本质上，发现音乐的上位知识（如作曲规则）可能比特定音乐的知识更稳健。

关于这项研究的神经生物学相关性，通过病变研究确定，双侧（尤其是大脑左侧）额-颞-顶叶区域在旋律的联想处理中具有重要意义。[21] 基于研究旋律处理定位的成像研究数据，可以推断处理过程的解剖位置与一些SD患者旋律识别完整的发现一致。[21] 此外，音乐情感识别的神经生物学基础暗示边缘和旁边缘结构在此过程中起作用。总体而言，这些研究的结果表明，音乐语义记忆的神经生物学基础位于大脑半球双侧，可能在脑的额-颞区域周围。[21] 遗憾的是，由于缺乏研究音乐语义记忆的研究，结论不能更具体。

治疗

目前没有已知的SD治愈性治疗方法。疾病平均持续时间为8-10年，其进展无法减缓。[18] SD的进展可导致行为和社会困难，因此支持性护理对于提高SD患者生活质量至关重要，因为他们的言语变得越来越难以理解。持续的词汇学习练习已被证明可以改善SD患者的语义记忆。[27] 目前尚未认可任何针对SD的预防措施。

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