未特指的耳聋（TM1）Unspecified Deafness disorders (TM1)

更新时间：2025-06-18 21:57:34

编码SC8Z

路径

索引词Deafness disorders (TM1)、未特指的耳聋（TM1）

缩写HL、D

别名听觉障碍、耳聋、听力损失

未特指的耳聋（TM1）诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 听力测试异常：
  - 纯音测听显示单侧或双侧平均听阈≥25 dB HL（成人）或≥15 dB HL（儿童）。
  - 言语识别率显著下降（<80%），与纯音听阈结果一致。
- 排除性诊断：
  - 通过影像学（颞骨CT/MRI）排除内耳畸形、听神经瘤等结构性病变。
  - 排除已明确病因的耳聋类型（如噪声性聋、药物性聋、遗传性聋）。
支持条件（临床与实验室依据）：
- 典型症状：
  - 渐进性或突发性听力下降（6个月内进展≤30 dB HL）。
  - 伴随耳鸣（50%-70%）、耳堵塞感（40%-60%）。
- 实验室支持：
  - 基因检测未发现已知致聋基因突变（如GJB2、SLC26A4）。
  - 前庭功能检测显示代偿性前庭反应（冷热试验不对称值<25%）。
阈值标准：
- 必须同时满足所有"必须条件"。
- 若存在≥2项"支持条件"，可提高诊断可信度。

检查项目树：

┌───────────────┐
│ 初步评估 │
│ 1. 耳镜检查 │
│ 2. 纯音测听 │
│ 3. 声导抗测试 │
└───────────────┘
↓
┌───────────────┐
│ 二级检查 │
│ 1. 言语测听 │
│ 2. 前庭功能检查 │
│ 3. 血液学筛查 │
└───────────────┘
↓
┌───────────────┐
│ 高级检查 │
│ 1. 颞骨CT/MRI │
│ 2. 基因检测 │
│ 3. 脑干听觉诱发电位 │
└───────────────┘
判断逻辑：
- 纯音测听：
  - 低频下降（125-500 Hz）：需排查梅尼埃病或自身免疫性内耳病。
  - 高频下降（4-8 kHz）：提示老年性聋或噪声性聋可能。
- 声导抗测试：
  - A型鼓室图（正常中耳功能）：支持感音神经性聋。
  - B/C型鼓室图：需结合耳镜排除中耳病变。
- 颞骨MRI：
  - 内耳结构正常：符合未特指耳聋特征。
  - 内耳信号异常：需重新评估病因分类。

血液学检查：
- C反应蛋白（CRP）：
  - 正常值：<5 mg/L
  - 异常意义：升高提示全身炎症反应，需排查自身免疫性内耳病。
- 空腹血糖：
  - 正常值：3.9-6.1 mmol/L
  - 异常意义：升高需排除糖尿病相关微血管病变。
前庭功能检查：
- 冷热试验：
  - 正常值：单侧减弱<25%
  - 异常意义：单侧减弱>30%提示前庭神经病变，需排除听神经瘤。
基因检测：
- 线粒体DNA突变检测：
  - 正常结果：无A1555G或C1494T突变
  - 异常意义：阳性结果应重新归类为遗传性聋。
影像学参数：
- 耳蜗基底转高度（MRI测量）：
  - 正常范围：3.5-4.2 mm
  - 异常意义：<3.0 mm提示耳蜗发育不良，需排除先天性畸形。

参考文献：
WHO《听力损失防治指南（2021版）》、《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》未明确病因耳聋诊疗共识（2023）、Clinical Otology（4th Edition）