其他器官、系统和组织标本的免疫学异常所见Abnormal immunological findings in specimens from other organs, systems and tissues

关键词

其他器官、系统和组织标本的免疫学异常所见的临床与医学定义及特征说明

临床与医学定义

“其他器官、系统和组织标本的免疫学异常所见”（ICD-11编码：MG64）是指在非特指血液或淋巴系统以外的各类人体组织样本中观察到的异常免疫反应或功能失调现象。这类异常可能涉及免疫细胞的活动、抗体水平的变化、补体系统的紊乱等，这些变化往往不能直接归因于已知的具体疾病状态，但却是评估患者免疫健康状况的重要依据。

病因学特征

1. 先天性因素：

   • 遗传缺陷导致免疫相关基因变异，影响特定免疫分子如T/B细胞受体、主要组织相容性复合体（MHC）分子的功能，引起一系列原发性免疫缺陷病。

2. 后天获得性因素：

   • 感染性疾病：病毒（如HIV）、细菌及其他微生物感染可破坏免疫系统结构或抑制其功能，引发继发性免疫缺陷。
   • 自身免疫性疾病：机体错误地将自身成分识别为外来抗原而发起攻击，造成器官损害的同时伴随局部或全身性免疫调节失衡。
   • 药物作用：某些药物通过不同机制干扰正常免疫过程，例如长期使用糖皮质激素会导致免疫抑制效应。
   • 环境暴露：化学物质、重金属污染等环境因素也可能对免疫系统产生毒性作用，诱发异常免疫应答。
   • 年龄相关变化：老年人由于胸腺萎缩等原因导致新生T细胞生成减少，加之慢性炎症累积效应，容易出现免疫衰老现象；儿童则因免疫系统尚未完全发育成熟，在面对外界刺激时表现出更敏感且易变的特点。

病理机制

1. 免疫耐受丧失：当机体无法正确区分自我与非我时，可能导致对自身抗原产生过度免疫反应，形成自身免疫性疾病。此过程中，原本负责维持自稳态的调节T细胞（Treg）数量或活性下降是一个重要因素。
2. 细胞介导免疫异常：包括T淋巴细胞亚群比例失衡（如Th1/Th2型偏移）、NK细胞活性降低等，使得机体对抗病毒感染及肿瘤监视能力减弱。
3. 体液免疫障碍：B淋巴细胞分化障碍导致IgG、IgA等免疫球蛋白合成不足或者多克隆激活状态下产生大量非特异性抗体，后者反而可能通过Fc段与多种细胞表面受体结合触发不必要的炎症级联反应。
4. 补体系统缺陷：C3、C4等关键成分缺乏会严重影响清除凋亡细胞碎片以及参与经典途径激活的能力，从而增加感染风险并促进炎症发展。
5. 免疫调控网络失调：涉及细胞因子、趋化因子及其受体之间的复杂交互作用模式改变，比如IL-10、TGF-β等抗炎介质表达不足，加剧了炎症状态下的组织损伤。

临床表现

1. 广泛性症状：
   • 反复感染：尤其是呼吸道、泌尿道以及皮肤黏膜部位易发生细菌、真菌或病毒性感染，且治疗效果欠佳。
   • 乏力、发热：常见于急性发作期，提示体内存在活跃的炎症过程。
   • 体重减轻、食欲减退：部分病例伴有代谢率增高或消化吸收不良。
2. 器官特异性表现：
   • 肾脏：表现为肾小球肾炎、间质性肾炎等。
   • 肺部：可出现间质性肺炎、肺出血综合征。
   • 肝脏：自身免疫性肝炎、胆管炎。
   • 内分泌腺体：如甲状腺炎、胰岛素依赖型糖尿病等。
3. 实验室检查特点：
   • 血清免疫球蛋白水平异常：可能是升高也可能是降低。
   • 抗核抗体谱阳性：提示潜在自身免疫背景。
   • T/B淋巴细胞计数及功能检测异常。
   • 特定情况下需进行活检以明确诊断，如怀疑存在器官局限性病变时。

参考文献：《医学免疫学》基础理论及相关研究进展（如《Fundamental Immunology》）、权威临床指南及专业期刊文章。