凝血异常Abnormal coagulation profile

关键词

凝血异常的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

凝血异常（ICD-11编码：MA18.3）是指血液中凝血因子或抗凝因子数量、功能异常，导致血液凝固时间延长或缩短的一类疾病。在临床上，国际标准化比率（INR）是评估外源性凝血途径状态的关键指标，其值反映凝血酶原时间（PT）的标准化比值。INR主要用于监测口服维生素K拮抗剂（如华法林）的治疗效果。正常成人INR参考范围为0.9至1.2，当INR持续偏离此范围（升高或降低），提示凝血功能异常。

病因学特征

1. 维生素K缺乏：

   • 维生素K是凝血因子II、VII、IX、X合成的必需辅因子。缺乏常见于营养不良、胆道梗阻、吸收不良综合征或长期使用广谱抗生素（抑制肠道菌群合成维生素K）。

2. 药物因素：

   • 抗凝药物（如华法林）过量是INR升高的主要原因。其他药物如广谱抗生素可通过干扰维生素K代谢，抗癫痫药（如苯妥英）可能诱导肝酶加速凝血因子分解。

3. 肝脏疾病：

   • 肝脏合成大部分凝血因子（II、V、VII、IX、X）及抗凝蛋白（如蛋白C/S）。严重肝病时凝血因子合成减少，同时可能出现纤溶亢进，导致复杂凝血紊乱。

4. 遗传性或获得性凝血障碍：

   • 遗传性疾病如血友病（内源性途径异常）或因子VII缺乏（外源性途径异常）；获得性疾病包括维生素K缺乏、肝病或凝血因子抑制物（如自身抗体）。

5. 其他因素：

   • 弥散性血管内凝血（DIC）、心脏机械瓣膜置换术后需长期抗凝治疗等情况需密切监测INR。

病理机制

1. 凝血酶原时间延长：

   • INR升高直接反映PT延长，表明外源性凝血途径（组织因子暴露后）激活至纤维蛋白形成的时间增加，提示因子II、V、VII、X活性不足。

2. 凝血因子活性失衡：

   • 凝血因子合成减少（如肝病）、消耗增加（如DIC）或功能抑制（如华法林作用）可导致凝血级联反应效率下降，增加出血风险。

3. 抗凝系统异常：

   • 天然抗凝物质（如抗凝血酶III、蛋白C/S）缺乏或获得性抑制物（如狼疮抗凝物）可能同时影响凝血与抗凝平衡。

临床表现

1. 出血倾向：

   • 轻者表现为皮下瘀斑、黏膜出血，重者可出现关节腔出血、颅内出血等，出血严重程度与INR值及基础病因相关。

2. 实验室检查发现：

   • INR升高伴PT延长提示外源性途径异常；若合并APTT延长需考虑共同途径异常（如因子X、V或II缺乏）或合并其他凝血障碍。

参考文献：本内容基于现有公开资料整理而成，并非直接引用自特定文献，但相关信息可在权威医学数据库如PubMed中进一步查证。对于更详细的科学依据，请查阅相关专业教科书及研究文章。