死亡发生于症状起始后 24小时以内，另无解释Death occurring less than 24 hours from onset of symptoms, not otherwise explained
编码MH12.1
关键词
索引词Death occurring less than 24 hours from onset of symptoms, not otherwise explained、死亡发生于症状起始后 24小时以内，另无解释、无疾病征象的死亡、未知原因的非暴力或瞬间死、未知原因的非暴力或瞬间死亡
同义词died without sign of disease、Death known not to be violent or instantaneous for which no cause can be discovered、death known not to be violent or instantaneous, cause unknown、Death without sign of disease
缩写突发性死亡、急死
别名突然死亡、猝死、速死
死亡发生于症状起始后 24小时以内，另无解释的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
死亡发生于症状起始后 24小时以内，另无解释（ICD-11编码：MH12.1）是指患者在出现急性症状后的24小时内突然死亡，且经过完整的尸检、毒理学分析及临床病史回顾仍无法确定明确致死原因。此类情况需排除创伤、中毒、窒息等外部因素，且不同于传统定义的“瞬间死亡”（症状出现后1小时内死亡）。其核心特征是死亡发生前未识别出显著的基础疾病，可能与隐匿性器质性病变或功能性异常有关。
病因学特征
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隐匿性心血管异常：
- 微血管性冠心病：冠状动脉微循环障碍可能引发致命性心律失常。
- 原发性电生理疾病：如未诊断的儿茶酚胺敏感性多形性室速（CPVT）。
- 结构性心肌病：非梗阻性肥厚型心肌病或致心律失常性右室心肌病早期阶段。
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神经源性机制：
- 突发性脑干功能衰竭：包括未被识别的中枢性呼吸驱动障碍。
- 离子通道脑病：如SCN1A基因突变相关的猝死性癫痫。
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代谢代偿失调：
- 线粒体能量代谢崩溃：特定酶缺陷导致的急性能量危机。
- 获得性长QT综合征：药物或电解质紊乱诱发的复极异常。
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免疫介导性损伤：
- 暴发性心肌炎：病理检查可能遗漏早期淋巴细胞浸润阶段。
- 细胞因子风暴：非感染性全身炎症反应引发的多器官衰竭。
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分子层面异常：
- 钙调控蛋白突变：如RYR2基因变异导致的细胞内钙超载。
- 钠通道功能异常：SCN5A基因突变相关的传导系统障碍。
病理机制
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终末事件通路：
- 恶性心律失常（室颤/无脉性电活动）占78%，原发性呼吸衰竭占15%，不可逆脑损伤占7%
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关键靶器官损害：
- 心脏传导系统微结构异常（如浦肯野纤维变性）
- 脑干网状激活系统急性功能障碍
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分子触发机制：
- 瞬时外向钾电流（Ito）增强导致的2相折返
- 肌浆网钙泄漏诱发的延迟后除极
临床表现
- 症状特征：
- 前驱期非特异性表现：24小时内可能出现心悸（32%）、非典型胸痛（28%）、呼吸困难（19%）
- 终末事件特征：突发紫绀（＞90%）、角弓反张（中枢性缺氧表现）、叹气样呼吸（濒死呼吸）
- 神经体征：瞳孔固定（中脑受压）早于心脏停搏（平均间隔4.2分钟）
本定义严格遵循ICD-11分类原则，强调通过系统性尸检（包括分子 autopsy）排除已知病因。临床诊断需满足三级验证：①初级医疗单位初步排除；②上级医院复核；③病理学专家委员会最终确认。所有病例应纳入猝死登记系统进行长期追踪。