Kleine-Levin综合征Kleine-Levin syndrome
编码7A22
关键词
索引词Kleine-Levin syndrome、Kleine-Levin综合征、复发性嗜睡症、嗜睡-贪食综合征、睡美人综合征
同义词recurrent hypersomnolence、hypersomnia-bulimia syndrome
缩写KLS
别名周期性嗜睡贪食症、周期性嗜睡狂食症
Kleine-Levin综合征的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
Kleine-Levin综合征（KLS）是一种罕见的神经系统疾病，其特征是反复发作的严重嗜睡，并伴有认知、精神和行为障碍。在典型发作期间，患者每天睡眠时间可达16到20小时，只有在进食和排泄时才短暂醒来或起床。清醒时，患者表现出疲惫、冷漠、意识模糊、说话和回答问题缓慢等症状。此外，发作时还可能出现多食、性欲亢进、行为幼稚、抑郁、焦虑、幻觉和妄想等表现。两次发作之间，患者的睡眠、认知、情绪和饮食通常恢复正常。
病因学特征
目前，Kleine-Levin综合征的确切病因尚未完全明确，但研究指出以下几种可能的因素：
- 遗传因素：尽管KLS的具体遗传机制尚不清楚，但有证据表明某些病例中存在家族聚集现象，提示遗传易感性可能在其中起到一定作用。
- 感染后触发：部分KLS患者发病前曾经历病毒感染，如流感，这提示感染可能是触发该病的一个重要因素。然而，这种关联的具体机制仍需进一步探索。
- 免疫反应异常：一些研究表明自身免疫过程可能参与了KLS的发展。下丘脑功能异常被怀疑在调节睡眠-觉醒周期、食欲以及性行为等方面发挥了重要作用，但确切的病理生理关系仍有待阐明。
- 神经递质失衡：5-羟色胺能或多巴胺能系统失调也被认为可能是导致KLS症状的原因之一。这些神经递质对于维持正常的睡眠模式及情绪状态至关重要。
病理机制
KLS的具体病理机制较为复杂且尚未完全明了，但现有资料支持如下观点：
- 大脑特定区域功能紊乱：尤其是涉及调控睡眠-觉醒循环、情绪调控及食物摄入控制的大脑结构（如下丘脑），可能存在功能障碍。这种紊乱可能导致过度嗜睡与其他伴随症状的发生。
- 神经网络连接异常：初步研究表明，在KLS患者中观察到的异常可能涉及到多个脑区之间连接性的改变，影响了正常的信息传递路径，从而引发一系列临床表现。
通过上述内容可以看出，尽管对Kleine-Levin综合征的理解正在逐步深入，但仍有许多未解之谜等待科学家们去探索。未来的研究将进一步揭示该疾病的潜在机制，为开发更有效的诊断方法和治疗策略奠定基础。
参考文献：
- 陈珉,傅建梅. Kleine-Levin综合征6例临床分析及文献复习[J]. 皖南医学院报, 2016, 35(5): 476-478.
- 邢昂,谭兰. Kleine-Levin综合征[J]. 脑与神经疾病杂志, 2005, 13(1): 71-72+19.
- UpToDate临床顾问. Kleine-Levin Syndrome (Recurrent Hypersomnia) [Online]. Available at: