未特指的自发性荨麻疹Unspecified Spontaneous urticaria

关键词

未特指的自发性荨麻疹诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准

1. 金标准（确诊依据）：
   • 排除性诊断：排除所有特定诱因（物理性、接触性、药物性等）后，符合慢性自发性荨麻疹的临床表现。

2. 必须条件（核心诊断标准）：

   • 风团特征：反复出现瘙痒性红色或肤色风团（≥90%病例），边界清晰，直径1-10cm，单处皮损24小时内可消退。
   • 病程标准：症状持续≥6周（每周发作≥2次）。
   • 排除其他类型：通过病史和激发试验排除寒冷性、胆碱能性等物理性荨麻疹。

3. 支持条件（辅助诊断依据）：

   • 血管性水肿：伴发眼睑/口唇肿胀（30%-50%）。
   • 自身免疫证据：
     • 甲状腺自身抗体阳性（10%-15%）
     • 自体血清皮肤试验（ASST）阳性（30%-50%）
   • 炎症标志物：
     • CRP轻度升高（>5 mg/L）
     • 嗜酸性粒细胞计数>0.5×10⁹/L（急性期10%-30%）

二、辅助检查

1. 检查项目树：
   mermaid graph TD A[初步评估] --> B[病史与体格检查] A --> C[基础实验室检查] B --> D[风团特征记录] B --> E[血管性水肿评估] C --> F[血常规+嗜酸粒细胞] C --> G[CRP/ESR] A --> H[排除性检查] H --> I[物理性荨麻疹激发试验] H --> J[自体血清皮肤试验 ASST] H --> K[甲状腺功能+抗体] H --> L[过敏原检测]

2. 判断逻辑：

   • 病史与体格检查：
     • 记录风团形态、分布、持续时间（>24小时需怀疑荨麻疹性血管炎）。
     • 划痕试验阳性支持皮肤高反应性。
   • ASST试验：
     • 阳性提示自身免疫机制（皮内注射自体血清后出现风团）。
   • 甲状腺抗体检测：
     • 抗TPO抗体阳性提示合并自身免疫性甲状腺疾病。
   • 过敏原检测：
     • 皮肤点刺/IgE检测阴性可排除IgE介导的荨麻疹。

三、实验室参考值的异常意义

1. 血常规：

   • 嗜酸性粒细胞 >0.5×10⁹/L：
     • 急性期提示Th2炎症反应，慢性期持续升高需排查寄生虫感染或嗜酸性粒细胞增多综合征。
   • 白细胞正常：排除感染性病因。

2. 炎症标志物：

   • CRP 5-20 mg/L（参考值<5 mg/L）：
     • 轻度升高反映低度炎症状态，>20 mg/L需警惕感染或自身免疫病。
   • ESR >20 mm/h（参考值<20 mm/h）：
     • 非特异性升高，需结合临床表现评估。

3. 免疫学指标：

   • 血清总IgE >150 IU/mL（参考值<100 IU/mL）：
     • 20%-30%患者升高，与疾病严重度无关，但可指导抗IgE治疗（如奥马珠单抗）。
   • 抗TPO抗体阳性：
     • 提示桥本甲状腺炎等自身免疫病共病，需转诊内分泌科。

4. ASST试验阳性：

   • 风团直径>对照1.5mm：支持自身免疫性荨麻疹，预测抗组胺药抵抗风险。

四、诊断流程总结

1. 核心确诊路径：典型风团（必须） + 病程≥6周（必须） + 排除特定诱因（必须）。
2. 实验室价值：
   • 阴性结果（如过敏原检测）支持自发性诊断。
   • 阳性结果（如ASST）指导个体化治疗。
3. 警示征象：
   • 风团持续>24小时、紫癜样皮损 → 需活检排除荨麻疹性血管炎。
   • 喉头水肿 → 紧急处理并评估遗传性血管性水肿。

参考文献：
《欧洲过敏与临床免疫学会指南》(EAACI, 2022)
《慢性荨麻疹国际共识》(ICON, 2022)
Maurer M et al. The Journal of Allergy and Clinical Immunology (2019)