未特指的寻常型天疱疮Unspecified Pemphigus vulgaris

关键词

未特指的寻常型天疱疮的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 口腔黏膜损害：

   • 患者常首先出现口腔黏膜损害，表现为口腔灼痛或吞咽时剧烈疼痛（约70%-90%）。
   • 口腔内出现大小不等的水疱，疱壁薄而透明，易破溃形成疼痛性溃疡，影响进食和说话（约70%-90%）。

2. 皮肤损害：

   • 皮肤损害好发于头面部、躯干及易摩擦部位（如腋窝、腹股沟）（高，约80%-90%）。
   • 出现松弛性大疱，尼氏征阳性（轻压水疱边缘可见周围正常皮肤扩展剥离），水疱壁薄易破，破裂后形成疼痛性创面，并伴有渗出（约70%-90%）。

3. 瘙痒感：

   • 部分患者可有轻度皮肤不适感（约30%-50%）。

其他可能症状

1. 全身伴随症状：
   • 少数患者可能出现低热、乏力等全身症状（约10%-20%）。
   • 严重者可因皮肤广泛剥脱导致脱水、电解质紊乱（较少见，约5%-10%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 口腔黏膜病变：

   • 口腔黏膜可见不规则糜烂面，边缘残留灰白色疱壁碎片，表面覆盖黄白色假膜（约70%-90%）。
   • 探诊检查可诱发糜烂面出血（约70%-90%）。

2. 皮肤病变：

   • 外观正常皮肤上出现松弛性大疱，尼氏征阳性，破裂后遗留湿润红色糜烂面（约70%-90%）。
   • 皮损主要分布于头皮、面部、胸背部和间擦部位（约80%-90%）。

非典型体征

1. 眼部受累：

   • 极少数患者可能继发结膜炎（约5%-10%）。
   • 角膜溃疡罕见（<5%）。

2. 其他部位受累：

   • 外阴、肛周等黏膜部位可出现糜烂（约15%-25%）。

实验室与辅助检查

1. 免疫学检测：

   • 直接免疫荧光：显示表皮细胞间IgG和C3沉积（检出率约90%-95%）。
   • 间接免疫荧光：血清中可检测到抗桥粒芯蛋白3（Dsg3）自身抗体（阳性率约80%-90%）。

2. 组织病理学检查：

   • 棘层松解：表皮内水疱形成，基底层上方棘细胞松解（约90%-95%）。
   • 天疱疮细胞：可见圆形的棘层松解细胞，核大深染，胞浆浓缩（约70%-90%）。

3. 其他辅助检查：

   • 皮肤活检病理显示表皮内裂隙和松解细胞（异常率约90%-95%）。

注：未特指的寻常型天疱疮的临床表现可能因个体差异而有所不同。上述症状和体征的出现几率为一般情况下的估计值，具体情况需结合患者的临床表现和实验室检查结果进行综合判断。